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器官相关性血管肉瘤

Organ Related Angiosarcoma

赵明 刘正智

更新时间:2020-07-26 11:27:00

概述:

原发于内脏或实质器官的血管肉瘤

发病部位:乳房、肝、脾、肺、甲状腺、胃肠道、肾、肾上腺、子宫、卵巢和骨等

诊断要点:

1.原发于内脏和实质器官,可能与放疗相关, 形态学与发生于软组织者相似;

2. 组织形态多样,甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分,直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到;

3. 分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交织状,腔内充满红细胞,腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞,内皮细胞核的异型性可能不明显,核分裂像也可能稀少甚至缺如;

4. 分化差者50%以上的区域呈实性,由梭形细胞增生组成,可见肿瘤性坏死和丰富的核分裂像,差分化区域与分化好的交通状血管性区域相混杂;

5. 多数病例含有上皮样肿瘤细胞成分,表现为肿瘤细胞排列成巢片状或簇状,或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面,也称为上皮样血管肉瘤;

6. 常侵犯周围组织。

免疫组织化学染色:

CD31、CD34、ERG、FLI-1常阳性:继发于放疗之后发生的常表达c-myc;1/3病例可表达CK,特别是上皮样肿瘤细胞。

分子标记:

继发于放疗之后发生的常可见c-myc基因扩增

鉴别诊断:

低分化癌(假血管肉瘤样):瘤细胞至少局灶区可见黏附性生长,免疫组化染色表达多个上皮性标志物,不表达CD31和CD34、ERG等血管内标志物。

预后:

侵袭性强,预后差,常见远处转移。多数患者在2年内死于肿瘤。

治疗:

根治性切除伴术后辅助放化疗

参考文献:

Weissferdt A, Kalhor N, Suster S, et al. Primary angiosarcomas of the anterior mediastinum: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 9 cases.[J]. Human Pathology, 2010, 41(12):1711-7.
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