上皮样血管肉瘤
Epithelioid Angiosarcoma
赵明 刘正智
更新时间：2020-07-26 11:26:00
概述：
发病部位：四肢深部软组织、甲状腺、肾上腺、小肠、子宫等深部器官，偶尔可起源于良性神经鞘瘤；较少见于皮肤和乳腺
诊断要点：
2. 低倍镜下可呈结节状或分叶状排列，由成片或索状、岛状上皮样瘤细胞浸润性生长；
3. 细胞核大，空泡状，核仁明显，但核的多形性不明显，可见多少不等的核分裂像，常见坏死；
4. 部分细胞质丰富，嗜酸性或双嗜性，有时可见微小腔或空泡，内含红细胞，提示血管分化；
5. 部分区域可见分化好的不规则的分支状或交织状的血管性腔隙。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
低分化癌：假血管肉瘤样的癌特别容易与上皮样血管肉瘤混淆，与后者不同，低分化癌通常表达多个上皮性标志物，通常不表达CD31和CD34
上皮样肉瘤：一般不表达CD31，INI-1约95%以上存在表达丢失。
恶性黑色素瘤：HMB45和S100、SOX10阳性，CD31和CD34通常阴性。
间变性大细胞淋巴瘤：可见标志细胞，瘤细胞表达CD30和ALK1等可资鉴别。
预后：
治疗：
参考文献：
