深部软组织血管肉瘤
Angiosarcoma of Deep Soft Tissue
刘正智
更新时间：2019-05-31 11:18:00
概述：
发病部位：四肢、躯干、腹腔、腹膜后、纵隔、头颈部
诊断要点：
2. 组织形态多样，甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分，直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到；
3. 分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交通状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞，内皮细胞核的异型性可能不明显，核分裂像也可能很少甚至缺乏；
4. 分化差者50％以上的区域呈实性，由梭形细胞增生组成，可见肿瘤性坏死和大量的核分裂像，差分化区域与交通状血管性区域相混杂；
5. 常侵犯周围组织；
6. 多数病例含有上皮样成分，表现为肿瘤细胞排列成巢状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤；
7. 部分病例可伴有明显的出血，并掩盖瘤细胞。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
非典型血管病变：常界限清楚，无细胞异型性或异型轻微，核分裂活性低，无坏死。
上皮样血管内皮细胞瘤：瘤细胞呈条索状或散在的巢状分布于软骨黏液样基质之中，罕见实性成片的区域，核异型性较血管肉瘤轻微，核分裂象较血管肉瘤少见。
上皮样肉瘤：无低级别血管肉瘤的组织学图像，无明显的血管腔形成，免疫组化染色肿瘤细胞表达CK和CD34，INI-1表达缺失。
假血管肉瘤样低分化癌：多见于头颈部皮肤，免疫组化染色表达多个角蛋白或P40，P63等可资鉴别。
预后：
治疗：
参考文献：
