肾小球样血管瘤
Glomeruloid Hemangioma，GH
刘正智 赵明 夏成青
更新时间：2020-01-29 11:27:00
概述：
发病部位：好发于躯干或近端肢体皮肤。
诊断要点：
2. 病变主要位于真皮浅层，表现为多个扩张性的血管；
3. 在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管，类似肾小球毛细血管袢，形成所谓的“血管内血管"现象；
4. 毛细血管内皮细胞多扁平，其周围可见周皮细胞；
5. 毛细血管袢间可见胞质透亮的大圆形细胞，胞质内偶见PAS阳性的嗜伊红色玻璃样小球，系免疫球蛋白沉积；
6.核分裂少见，无坏死及浸润现象。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1、获得性簇状血管瘤：好发于青少年的躯干上部和颈部缓慢扩展的红斑和斑块，真皮网状层内增生的不规则毛细血管结节，结节内管腔原始、不明显。
2、甲状含铁血黄素血管瘤（Hoop指甲血管瘤）：表面扩张的血管和深部较小的、狭长的血管，间质见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积。
3、Kaposi肉瘤：排列成条索状的增生性梭形细胞组成的肿瘤，梭形细胞含有红细胞的裂隙样血管腔隙所分割，呈筛孔状或蜂窝状，梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的透明小体，梭形细胞之间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积；外周血中检测到HHV8；IHC HHV8阳性；
4、乳头状血管瘤：主要发生于头颈部，与系统性Castleman’s病和POEMS综合征无关，镜下病变的乳头状结构更明显，乳头轴心富含毛细血管聚集。
预后：
治疗：
参考文献：
1.Forman SB et al: Glomeruloid hemangiomas without POEMS syndrome: series of three cases. J Cutan Pathol. 34(12):956-7, 2007
2.Perdaens C et al: POEMS syndrome characterized by glomeruloid angioma, osteosclerosis and multicentric Castleman disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20(4):480-1, 2006
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4.Rongioletti F et al: Glomeruloid hemangioma. A cutaneous marker of POEMS syndrome. Am J Dermatopathol. 16(2):175-8, 1994
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