血管瘤病
Angiomatosis
刘正智，赵明，夏成青
更新时间：2020-11-25 23:19:00
同义词（或曾用名）：弥漫性血管瘤、浸润性血管脂肪瘤、血管畸形。
概述：
发病部位：好发于下肢、胸壁、腹部和上肢，偶尔可发生与胃肠道。
诊断要点：
1.发病于儿童早期，2/3病例20岁起病，40岁之前病变明显，半数以上发生于下肢，其次可位于胸壁、腹部和上肢，偶尔可发生于胃肠道，女性略多于男性；
2.病变呈弥漫性生长，不形成结节状；
3.镜下显示两种结构，一种为混合型：由大的厚壁静脉、海绵状毛细血管和毛细血管混合组成，表现为在大的厚壁静脉旁或血管壁内可见成簇的小血管；另一种为毛细血管型：可见散在的小到中等大的血管，弥漫浸润真皮、皮下、肌肉，甚至累及骨骼，一般血管壁较薄，周围可有淋巴细胞浸润；
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1、婴幼儿富细胞性血管瘤：肿瘤呈分叶状，由丰富的管腔不明显的毛细血管组成；CD31、CD34、FLI-1、GLUT-1（+）。
2、肌内血管瘤：好发于中青年；肿瘤常较大且在肌肉组织中浸润性生长，可见大小不同的血管腔，伴血栓及出血；有时与血管瘤病难区别；增生的毛细血管穿插在肌束和肌纤维之间，常伴有大量脂肪组织。
预后：
治疗：
参考文献：
1.Rao VK et al: Angiomatosis of soft tissue. An analysis of the histologic features and clinical outcome in 51 cases. Am J Surg Pathol. 16(8):764-71, 1992
2.Howat AJ et al: Angiomatosis: a vascular malformation of infancy and childhood. Report of 17 cases. Pathology. 19(4):377-82, 1987
