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弥漫型腱鞘巨细胞瘤

Gant Cell Tumor of Tendonsheath,Diffuse Type

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2020-02-06 23:48:00

同义词(或曾用名):色素性绒毛结节性滑膜炎、色素性绒毛结节性腱鞘滑膜炎

发病部位:膝部、臀、踝、肘、肩部,少数病例发生于颞下颌区和骶髂。发生于关节外者主要位于膝、大腿和足,其他少见部位包括手指、腕、腹股沟、肘和趾

诊断要点:

1. 多发于青年人,发生于关节内者,以膝关节、髋关节、踝关节、肘肘关节和肩关节等大关节为主,关节外者主要位于膝、大腿和足;

2. 低倍镜下可见杂乱的绒毛结构,弥漫性生长,并浸润周围软组织;

3. 常见裂隙样、假腺样或假腺泡状结构;

4. 细胞密度不一,细胞致密区与疏松区交替分布;

5. 细胞成分复杂,可见单核细胞、破骨细胞、泡沫样组织细胞;

6. 单核细胞有两种,一种为体积较小的组织细胞样细胞,核呈卵圆形或肾形,常见核沟,胞质呈淡嗜伊红色,另一种细胞体积较大,呈圆形或多边形,胞质透亮或深嗜伊红色,染色质空泡状,核仁较明显,周边常见含铁血素,常以第一种细胞为主;

7. 破骨样巨细胞相对较少,少数病例不见巨细胞;

8. 泡沫样组织细胞多少不一,散在或灶状分布;

9. 核分裂像多少不一,部分病例核分裂活跃;

10. 间质常见淋巴细胞浸润。

免疫组织化学染色:

单核细胞CD68、HAM56、Mac387、FXIIIa阳性,50%的病例可不同程度表达Desmin,少数病例表达HHF35,破骨样多核巨细胞CD68和CD45常阳性。

分子标记:

CSF1(1p13)易位

鉴别诊断:

含铁血黄素沉积性滑膜炎:与血友病和关节内出血有关,无单核细胞和巨细胞结节状增生,含铁血黄素主要沉积于滑膜的被覆细胞之上。

预后:

局部侵袭性,可见复发,罕见转移。

治疗:

肿瘤切除干净,术后可辅以放疗

参考文献:



Hum Pathol. 2003 Jan;34(1):65-73.

Cell characterization of mononuclear and giant cells constituting pigmented villonodular synovitis.

Yoshida W1, Uzuki M, Kurose A, Yoshida M, Nishida J, Shimamura T, Sawai T.



Proc Natl Acad Sci U S A. 2006 Jan 17;103(3):690-5. Epub 2006 Jan 6.

A landscape effect in tenosynovial giant-cell tumor from activation of CSF1 expression by a translocation in a minority of tumor cells.




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