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脂肪肉瘤

liposarcoma

刘正智 赵明

更新时间:2020-09-30 09:50:00

概述:

是一组由分化程度不同的脂肪细胞组成的恶性肿瘤。

发病部位:好发于下肢深部软组织和腹膜后,其次为腹股沟、精索、睾丸旁和纵隔,胸壁、胸腔、乳腺、大网膜和肠系膜等处也可发生,少数病例可发生于头颈部(包括口腔、腮腺、咽、喉)、外阴和皮下等处,很少发生于手足。

诊断要点:

1.多见于中-老龄男性,罕见与婴幼儿,好发于深部软组织,常呈结节状或分叶状,多有菲薄的纤维性包膜;

2.形态学上可分为非典型脂肪瘤性脂肪肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液性/圆细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和混合性脂肪肉瘤五种主要类型;

3.不同类型脂肪肉瘤的共同形态学特征为含有多少不等的诊断性脂肪母细胞,但在一些分化良好的脂肪肉瘤(如脂肪瘤样脂肪肉瘤和硬化性脂肪肉瘤)中有时也很难见到典型的脂肪母细胞;

4.脂肪母细胞可呈单泡状(印戒样)或体积较大的多泡状形态。

免疫组织化学染色:

脂肪母细胞S100阳性,部分病例表达CD34,P16和CDK4以及MDM2阳性见于去分化和高分化脂肪肉瘤,黏液脂肪肉瘤表达NY-ESO-1.

分子标记:

高分化/去分化脂肪肉瘤表现为12q13-15扩增,黏液脂肪肉瘤表现为DDIT3基因重排,最长的伴侣基因为FUS;多形性脂肪肉瘤表现为复杂核型,常见P53和RB通路异常。

鉴别诊断:

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