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肌脂肪瘤

Myolipoma

赵明 刘正智

更新时间:2019-03-20 13:24:00

同义词(或曾用名):脂肪平滑肌瘤

概述:

是一种由成熟脂肪组织和数量不等的平滑肌组织组成的良性肿瘤。

发病部位:好发于盆腔、腹膜后、腹壁,少数可发生在背部、胸壁、腹股沟,偶可发生于心脏旁。

诊断要点:

1.好发于成年人,女性多见,中位年龄47岁;

2.肿瘤体积较大,平均15cm,切面灰白灰黄,质偏硬;

3.主要发生于盆腔、腹膜后、腹壁、背部、胸壁、腹股沟、心脏旁;

4.由数量不等的成熟脂肪组织和平滑肌组织组成的良性肿瘤;

5.平滑肌细胞排列成类似于平滑肌瘤的短束形,偶见退行性变的非典型性,但无核分裂象和坏死,间质可见散在的肥大细胞;脂肪细胞分化成熟,无脂肪母细胞;

6.常见散乱的薄壁血管,但缺乏厚壁肌动脉;

7.背景硬化或慢性炎症可能突出,偶见骨化。

免疫组织化学染色:

平滑肌成分对平滑肌标志物(肌动蛋白、结蛋白、钙调素、H-Caldesmon)阳性 ;HMGA2阳性;ER和PR通常阳性; HMB-45、MART-1、CD34和S100蛋白阴性(脂肪细胞阳性);CDK4和MDM2以及P16阴性。

分子标记:

HMGA2基因异常

鉴别诊断:

1、血管平滑肌脂肪瘤 (PEComa):粒状或透明丰满/上皮样平滑肌细胞及厚壁肌血管;表达肌动蛋白和/或结蛋白,表达HMB 45和/或MART-1

2、平滑肌瘤伴脂肪化生/变性 :脂肪变性在子宫肌瘤中较为常见,在软组织平滑肌瘤中非常罕见。

3、梭形细胞脂肪瘤腹膜后和骨盆极少见; 梭形细胞缺乏平滑肌分化,可见 嗜酸性纤维胞浆或核旁空泡 ;间质黏液变性伴绳索样胶原沉积,免疫组化染色表达CD34,RB1表达缺失;

4、高分化脂肪肉瘤伴平滑肌肉瘤分化:仔细取材常见可见高分化脂肪肉瘤成分,平滑肌肉瘤至少可见局灶的非典型性和核分裂象,免疫组化染色弥漫表达P16、CDK4和MDM2,遗传学上显示MDM2基因扩增。

预后:

良性

治疗:

完整切除。

参考文献:

Am J Surg Pathol. 2017 Feb;41(2):153-160. doi: 10.1097/PAS.0000000000000737.

Myolipoma of Soft Tissue: Clinicopathologic Analysis of 34 Cases.


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