黏液样脂肪肉瘤
Myxoid Liposarcoma
刘正智 夏成青 赵明
更新时间：2020-11-25 09:44:00
概述：
发病部位：下肢深部的软组织、小腿。
诊断要点：
1.其发病高峰年龄为30～50岁，好发于下肢深部的软组织内，特别是大腿内侧和腘窝，非常罕见于后腹膜；占所有脂肪肉瘤的~30%～35% ；占成人肉瘤的5～10%；儿童和青少年最常见的脂肪肉瘤；
2.低倍镜下肿瘤常呈结节状或分叶状生长，结节的周边细胞相对丰富；肿瘤体积较大，常10-12cm；
3.肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、大小不等的印戒样脂肪母细胞、分支状的毛细血管网和富含酸性黏多糖的黏液样基质组成；
4.间质可见丛状、分支状或鸡爪样薄壁毛细血管网；
5.细胞多为圆形、卵圆形或短梭形的原始间叶细胞，常分布于血管周围，形态基本一致，无明显核的多形性，核分裂像罕见；
6.不见巨核细胞或多核细胞；
7.原始间叶细胞的胞质内无脂滴（前脂肪母细胞），可逐渐向脂肪细胞分化，先后呈现为胞质泡沫状脂肪母细胞、印戒样脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞；
8.部分病例中的黏液性基质非常丰富，可形成黏液湖，其边缘细胞受压呈扁平状，似淋巴管瘤或“肺水肿”；
9.坏死少见，多见圆细胞成分的黏液脂肪肉瘤区域；
10.少数病例中可伴有横纹肌母细胞性分化；
11.常和圆细胞脂肪肉瘤成分混合存在，两者可有移行；
12. 圆细胞成分＞5%者称为高级别黏液性脂肪肉瘤。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2、黏液性纤维肉瘤:通常影响老年组比MLPs更大 ;核多形性和非典型性是特征 ;缺乏真脂细胞 ;可能含有假成浆细胞（含粘蛋白的空泡化成纤维细胞瘤细胞）;MFS的细长弯曲血管不同于MLP的精细树状血管;缺少t（12；16）或t（12；22）.
预后：
治疗：
参考文献：
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