神经的纤维脂肪瘤性错构瘤（脂肪瘤病）
Fibrolipomatous hamartoma (lipomatosis) of nerve
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-12-08 09:22:00
同义词（或曾用名）：神经纤维脂肪瘤、神经纤维脂肪瘤性错构瘤、周围神经错构瘤、神经束膜脂肪瘤
概述：
发病部位：掌、腕和前臂屈侧。也可以发生于足部。
诊断要点：
1、好发于儿童和青年人，几乎均发生于30岁，许多病例出生即存在；
2、表现为手掌、腕和前臂屈侧逐渐增大的肿块，以左手多见，常伴有疼痛、触痛、感觉减退或麻痹，逐渐加剧；也可以发生于足部；
3、肿块呈梭形，常弥漫浸润和取代大神经及其分支，以正中神经最常受累，尺神经和桡神经也可受累，少数病例累及颅神经和臂丛神经；
4、镜下见增生的脂肪和纤维组织浸润和包绕神经外膜和神经束膜，并分隔神经束呈横断和纵向的增生；脂肪组织分化成熟；神经内膜和神经束膜常纤维化，后者呈同心圆状增生围绕神经生长，可类似神经内神经束膜瘤；
5、病程较长者，神经可呈退行性和萎缩性改变；
6、极少数病例可伴有骨化；
7、30%的病例伴有巨指。
分子标记：
鉴别诊断：
1、神经脂肪瘤：局限于神经内；脂肪不会夹带和分离单个神经束。
2、神经瘤：神经束数目增加；不含脂肪成分。
3、神经纤维瘤病1型：也可引起巨指畸形；扩大神经可能非常类似于NF1神经脂肪瘤病；容易通过神经纤维瘤和缺乏脂肪典型特征区分；其他独特的临床特征•NF1神经脂肪瘤病通常不会看到；
4、非典型脂肪瘤样肿瘤：脂肪细胞大小不等，可见非典型间质细胞或脂肪母细胞。
治疗：
参考文献：
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