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神经的纤维脂肪瘤性错构瘤(脂肪瘤病)

Fibrolipomatous hamartoma (lipomatosis) of nerve

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2019-12-08 09:22:00

同义词(或曾用名):神经纤维脂肪瘤、神经纤维脂肪瘤性错构瘤、周围神经错构瘤、神经束膜脂肪瘤

概述:

是一种神经外膜、脂肪和纤维组织的过度增生。

发病部位:掌、腕和前臂屈侧。也可以发生于足部。

诊断要点:

1、好发于儿童和青年人,几乎均发生于30岁,许多病例出生即存在;

2、表现为手掌、腕和前臂屈侧逐渐增大的肿块,以左手多见,常伴有疼痛、触痛、感觉减退或麻痹,逐渐加剧;也可以发生于足部;

3、肿块呈梭形,常弥漫浸润和取代大神经及其分支,以正中神经最常受累,尺神经和桡神经也可受累,少数病例累及颅神经和臂丛神经;

4、镜下见增生的脂肪和纤维组织浸润和包绕神经外膜和神经束膜,并分隔神经束呈横断和纵向的增生;脂肪组织分化成熟;神经内膜和神经束膜常纤维化,后者呈同心圆状增生围绕神经生长,可类似神经内神经束膜瘤;
5、病程较长者,神经可呈退行性和萎缩性改变;

6、极少数病例可伴有骨化;

7、30%的病例伴有巨指。


分子标记:

鉴别诊断:

1、神经脂肪瘤:局限于神经内;脂肪不会夹带和分离单个神经束。

2、神经瘤:神经束数目增加;不含脂肪成分。

3、神经纤维瘤病1型:也可引起巨指畸形;扩大神经可能非常类似于NF1神经脂肪瘤病;容易通过神经纤维瘤和缺乏脂肪典型特征区分;其他独特的临床特征•NF1神经脂肪瘤病通常不会看到;

4、非典型脂肪瘤样肿瘤:脂肪细胞大小不等,可见非典型间质细胞或脂肪母细胞。

治疗:

缺乏有效的治疗方法,手术常会损伤受累神经

参考文献:

1.    Chiaradia G et al: Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma: report of 2 cases. J Pediatr Surg. 46(3):e11-2, 2011

2.    Yang JH et al: Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma. Ann Dermatol. 23(1):92-4, 2011

3.    Al-Jabri T et al: Lipofibromatous hamartoma of the median nerve. J Orthop Surg Res. 5:71, 2010

4.    Chiang CL et al: MRI diagnosis of fibrolipomatous hamartoma of the median nerve and associated macrodystrophia lipomatosa. J Chin Med Assoc. 73(9):499-502, 2010

5.    Flann S et al: Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma. Clin Exp Dermatol. 34(4):495-6, 2009

6.    Bisceglia M et al: Neural lipofibromatous hamartoma: a report of two cases and review of the literature. Adv Anat Pathol. 14(1):46-52, 2007

7.    Jain TP et al: Fibrolipomatous hamartoma of median nerve. Australas Radiol. 51 Spec No.:B98-B100, 2007

8.    Razzaghi A et al: Lipofibromatous hamartoma: review of early diagnosis and treatment. Can J Surg. 48(5):394-9, 2005

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