脂肪母细胞瘤
Lipoblastoma
刘正智 赵明 夏成青
更新时间：2020-02-03 13:32:00
同义词（或曾用名）：胎儿型脂肪瘤；胚胎性脂肪瘤
概述：
发病部位：多分布于四肢，少数病例可位于头颈部、躯干、纵隔、肠系膜、腹膜后，实质脏器如肺、心、肾脏有时也可发生。
诊断要点：
2. 镜下由小而不规则的脂肪小叶组成，小叶间为粗细不等的纤维结缔组织间隔；
3. 脂肪细胞成熟程度不等，从较为原始的星状和梭形间叶性细胞(前脂肪细胞)到单泡状的印戒样脂肪母细胞直至成熟的脂肪细胞均可见到；
4. 有些病例可见胞质呈泡沫状、内含细小嗜伊红色颗粒状的圆形细胞，类似棕色脂肪细胞；
5. 瘤细胞间为黏液样的基质，其量的多少与细胞的分化程度呈反比；
6. 间质内常含有丰富的血管，可呈纤细的丛状，类似黏液性脂肪肉瘤；
7. 少数肿瘤以不成熟的梭形细胞为主，多数肿瘤则以成熟的脂肪细胞为主，类似纤维脂肪瘤；
8. 脂肪母细胞瘤病中的小叶结构不明显，常含有残留的肌肉组织，似肌内脂肪瘤；
9. 部分肿瘤可成熟化，形态上类似脂肪瘤，常见于复发的病例中；
10、无明显核异型性；无核分裂象。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
预后：
治疗：
参考文献：
1. Yoshida H et al: Identification of COL3A1 and RAB2A as novel translocation partner genes of PLAG1 in lipoblastoma. Genes Chromosomes Cancer. 53(7):606-11, 2014
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