脂肪平滑肌肉瘤
Lipoleiomyosarcoma
赵明 刘正智
更新时间：2019-02-15 09:23:00
同义词（或曾用名）：伴有平滑肌肉瘤分化的分化良好的脂肪肉瘤
概述：
由高分化脂肪肉瘤和通常是高分化的平滑肌肉瘤两者成分交叉分布组成
发病部位：腹膜后、纵隔、腹股沟、睾丸旁、附睾、胭窝和肺等
诊断要点：
1.多发生于成年人，男性多见，好发于腹膜后、纵隔、腹股沟和睾丸旁，瘤体较大，呈结节状或分叶状；
2.由分化良好的脂肪肉瘤和分化良好平滑肌肉瘤两种成分组成，常交错分布，两者的比例多少不等；
3.脂肪肉瘤常呈脂肪瘤样脂肪肉瘤或硬化性脂肪肉瘤形态；
4.平滑肌肉瘤呈散在的束状或小的结节状分布，偶可聚集成片状；
5.平滑肌肉瘤瘤细胞分化相对较为成熟，密度低，显示轻度、最多为中度的异型性，核分裂像<1／50HPF，无病理性核分裂，也无坏死；
6.多数病例的平滑肌样成分中可见厚壁的血管，血管壁内可见核深染的异型大细胞，而在血管壁的周围常可见呈同心圆状排列的增生平滑肌细胞，与肿瘤内的平滑肌条束或结节之间在形态上有过渡或移行。
2.由分化良好的脂肪肉瘤和分化良好平滑肌肉瘤两种成分组成，常交错分布，两者的比例多少不等；
3.脂肪肉瘤常呈脂肪瘤样脂肪肉瘤或硬化性脂肪肉瘤形态；
4.平滑肌肉瘤呈散在的束状或小的结节状分布，偶可聚集成片状；
5.平滑肌肉瘤瘤细胞分化相对较为成熟，密度低，显示轻度、最多为中度的异型性，核分裂像<1／50HPF，无病理性核分裂，也无坏死；
6.多数病例的平滑肌样成分中可见厚壁的血管，血管壁内可见核深染的异型大细胞，而在血管壁的周围常可见呈同心圆状排列的增生平滑肌细胞，与肿瘤内的平滑肌条束或结节之间在形态上有过渡或移行。
免疫组织化学染色：
平滑肌细胞表达α-SMA和结蛋白，不表达HMB45，脂肪细胞表达S-100。
鉴别诊断：
1.血管平滑肌脂肪瘤：脂肪成分为正常成熟的脂肪组织，不见含有核深染梭形细胞或畸形细胞的纤维性间隔，肌样细胞表达HMB45和Melanin-A(A103)等。
2.平滑肌肉瘤样的去分化脂肪肉瘤：去分化成分也可为平滑肌肉瘤，但形态学上表现为中至高度恶性的平滑肌肉瘤，且与脂肪成分之间常有比较明确的分界；此外常见非平滑肌特征的梭形细胞或多形性非特异性肉瘤成分，不见壁内含有核深染、明显异型大细胞的厚壁血管；
3. 肌脂肪瘤：脂肪细胞分化成熟，平滑肌可见退行性变的非典型性，无真正的异型性，无核分裂象，无壁内含有核深染、明显异型大细胞的厚壁血管；
4. 硬化性脂肪肉瘤：瘤细胞具有明显的硬化性间质和散在的非典型深染细胞，无束状平滑肌特征，不表达SMA和desmin。
预后：
常见复发，偶见去分化，目前尚无转移报道
参考文献：
Folpe A L , Weiss S W . Lipoleiomyosarcoma (Well-Differentiated Liposarcoma With Leiomyosarcomatous Differentiation)[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2002, 26(6):742-749.
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