软组织Rosai-Dorfman病
Rosai-Dorfman Disease of Soft tissue
刘正智 夏成青 赵明
更新时间：2020-08-31 22:34:00
同义词（或曾用名）：窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病
概述：
发病部位：四肢、躯干、头颈部、腹膜后，皮下、上呼吸道、上消化道、眼、眼眶、乳腺、腮腺、骨和中枢神经系统等、
诊断要点：
2. 镜下呈现淋巴结中扩张的窦样结构，由交替排列的淡染带和深染带组成；
3. 淡染带为成片或呈合体样增生的梭形至多边形组织细胞：
1）细胞体积大，直径相当于淋巴细胞核的6倍以上，胞质丰富，淡染或呈淡嗜伊红色，核大，圆形，染色质呈空泡状，可见清晰的核仁；
2）部分细胞核有一定的异型性，但核分裂像罕见或无；
3）胞质内可见数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，也称伸人运动(emperipolesis)；
4. 深染带为组织细胞之间聚集的浆细胞和少量淋巴细胞；
5. 间质内含有丰富的胶原纤维，纤维化明显时，可形成席纹状结构。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1.纤维组织细胞瘤：缺乏淡染与深染带交替排列现象，常含有黄色瘤细胞、杜顿巨细胞、含铁血黄素性吞噬细胞等成分；瘤细胞FXIIIa阳性，S-1 00阴性。
2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：朗格罕斯细胞核形不规则，可见核沟或核折叠，有时核呈咖啡豆样、肾形或分叶状；多数病例内可见较多的嗜酸性粒细胞，少数病例内可见破骨样多核巨细胞，瘤细胞CD 1 a阳性；
3. 炎性肌纤维母细胞瘤：当软组织Rosai-Dorfman病伴有广泛的间质纤维化时可与炎性肌纤维母细胞瘤混淆，但后者无组织细胞内色伸入现象，免疫组化染色表达SMA和DESMIN, 60%左右表达ALK, 遗传学上存在ALK基因易位；
4. IgG4相关的硬化性疾病：无闭塞性静脉内膜炎，免疫组化染色无明显增高的IgG和IgG4的表达；
预后：
治疗：
参考文献：
Rosai-Dorfman disease of soft tissue.
Montgomery EA1, Meis JM, Frizzera G.
Cyclin D1 expression and novel mutational findings in Rosai-Dorfman disease.
