软组织巨细胞瘤
Giant Cell Tumor of Soft Tissue，GCT-ST
刘正智 夏成青
更新时间：2019-06-07 11:19:00
概述：
发病部位：四肢浅表软组织内、躯干、头颈部
诊断要点：
2. 低倍镜下病变由厚薄不一的纤维结缔组织分割呈大小不等的多结节状；
3. 结节由单个核细胞和破骨样多核巨细胞混合组成，单核细胞的核与破骨样多核巨细胞内的核在形态上非常相似，破骨样巨细胞均匀的分布于结节内；
4. 单核细胞呈组织细胞样，圆形和卵圆形，偶见梭形，可见核分裂像，不同病例之间相差很大，从1～30/10HPF不等；
5. 单核细胞无异型性，也不见瘤巨细胞；
6. 间质内含有丰富的血管，常见出血和含铁血黄素沉积以及泡沫细胞聚集；
7. 50％的病例内可见肿瘤周边不完整的化生性骨壳；少数病例可见囊性变和充满血液的腔隙（血池)，似动脉瘤性骨囊肿样改变；
8. 30%的病例可见肿瘤于血管内生长。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
富于巨细胞的软组织肉瘤：如巨细胞多形性未分化肉瘤，富于巨细胞的平滑肌肉瘤和骨外骨肉瘤等；这些肿瘤通常无软组织巨细胞瘤典型的多结节状生长，而且肿瘤细胞具有明显的非典型性、非典型核分裂象等特征可资鉴别；富于巨细胞的骨外骨肉瘤可见肿瘤细胞之间的骨样基质形成，不同于软组织巨细胞可见的位于肿瘤周边的骨壳结构，后者可见明显的线状骨母细胞围绕；富于巨细胞的平滑肌肉瘤至少局灶区域可见典型的平滑肌肉瘤特征如束状结构、嗜酸性胞浆等，瘤细胞更弥漫表达SMA，desmin和H-caldesmon等；
丛状纤维组织细胞瘤：好发于年轻成人的手腕部，瘤细胞结节内可见单核细胞和破骨样巨细胞，但结节之间为纤维瘤病样的束状肌纤维母细胞增生，不同于软组织巨细胞中的富含含铁血黄素沉积的纤维血管性间隔；
富于巨细胞的未分化癌：通常发生于实体气管内，如乳腺、胰腺、腮腺、甲状腺以及膀胱等，无软组织巨细胞可见的多结节状结构，间质细胞具有一定的异型性，免疫组化染色弥漫表达上皮性标志物；
；
预后：
治疗：
参考文献：
O’Connell JX, Wehrli BM, Nielsen GP, et al. Giant cell tumors of soft tissue: a clinicopathologic study of 18 benign and malignant tumors. Am J Surg Pathol. 2000;24:386–395.
Oliveira AM, Dei Tos AP, Fletcher CD, et al. Primary giant cell tumor of soft tissues: a study of 22 cases. Am J Surg Pathol. 2000;24:248–256.
