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网状组织细胞瘤

Reticulohistiocytoma

赵明 刘正智

更新时间:2018-08-09 13:27:00

同义词(或曾用名):孤立性的上皮样组织细胞瘤

概述:

是一种好发于成年人的由成片大圆形、具有毛玻璃样嗜伊红色胞质的组织细胞样细胞组成的皮肤肿瘤.

发病部位:躯干、四肢和头颈部

诊断要点:

1. 好发于成年人(平均年龄35岁),多见于躯干、四肢和头颈部,临床上表现为皮肤孤立性的浅表隆起性病变。镜下病变常位于真皮层,结节状,可蔓延至表皮或皮下,无溃疡形成;

2. 镜下见病变区域主要由深嗜酸性的组织细胞样细胞组成,胞质丰富毛玻璃状、嗜伊红色,常见细胞周围胞浆的陷窝样透明;核圆形或卵圆形,常见明显的小核仁;

3. 多核组织细胞体积大,核2-10个(通常2-3个),随意分布,无吞噬现象;瘤细胞圆形为主,偶尔可为梭形,无纤维组织细胞瘤可见的明显的梭形以及杜顿型巨细胞;

4. 部分单核或多核细胞可有轻度的核异型性,偶见核分裂像,一般无坏死;

5.间质可伴有多少不等的中性粒细胞及淋巴细胞浸润,淋巴细胞以T淋巴细胞为主,少见B淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等。


免疫组织化学染色:

病变细胞CD68和HAM56常阳性,部分病例可表达α1-AT、lysozyme和MSA,膜表达CD31、CD43 和CD45,局灶核表达小眼转录因子(MiTF),一般不表达CD1a、S-100、Mac387、CD34、CK、HMB45和CD15。

鉴别诊断:

1.非典型性纤维黄色瘤:常发生于老年人阳光曝晒的部位,肿瘤可见较多的梭形瘤细胞,细胞异型明显,核分裂像常见,并可见肿瘤性坏死;

2.恶性黑色素瘤:可见皮肤的原位肿瘤,瘤细胞核异型明显,核分裂像多见,S-1 00和HMB45、A103常阳性;

3.上皮样纤维组织细胞瘤:以小到中等大的一致的上皮样细胞为主,围绕血管周围生长,一般无多核巨细胞,炎症浸润不明显,免疫组化染色主要病变细胞不表达CD163;

4.幼年性黄色肉芽肿:以婴幼儿发病为主,常见散在的杜顿型巨细胞;

5. Rosai-Dorfman病:组织细胞胞浆苍白而浅染,可见特征性的吞噬现象,免疫组化染色弥漫表达S100蛋白;

6. 上皮样肉瘤:部位较深,常见肉芽肿样簇伴中央的地图样或纤维素样坏死,瘤细胞可见不同程度的核异型性,免疫组化染色表达CK和EMA,50%表达CD34,95%以上可见INI-1表达丢失。

预后:

绝大多数为良性或自限性疾病,偶尔可复发

治疗:

局部完整切除

参考文献:

Miettinen M, Fetsch JF. Reticulohistiocytoma (solitary epithelioid histiocytoma): a clinicopathologic and immunohistochemical study of 44 cases. Am J Surg Pathol 2006;30(4):521–8.
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