血管瘤样纤维组织细胞瘤
Angiomatoid Fibrous Histiocytoma，AFH
刘正智 夏成青
更新时间：2020-03-10 10:25:00
概述：
发病部位：四肢，躯干、头颈部
诊断要点：
2.主要有4中组织形态：合体细胞样梭形细胞结节伴多少不等的组织细胞、由肿瘤细胞围绕的假血管瘤样腔隙内充满血液（无内皮细胞衬覆）、厚的假纤维性包膜伴含铁血黄素沉积、包膜外淋巴浆细胞套偶伴生发中心。
3. 病变中央由不规则片状、巢状或结节状分布的多边形、梭形、卵圆形和圆形组织细胞样或肌样细胞组成；
4. 细胞胞质呈淡嗜伊红色，常含有含铁血黄素性颗粒，核染色质细致，可见核分裂像，一般不超过5/10HPF；
4.约20%病例瘤细胞显示异型性，并可见多核巨细胞；
5.少数病例可发生黏液样变性；
6.瘤细胞巢内可见多发灶性出血性囊腔，无内皮细胞内衬，为假血管性腔隙；
7.肿瘤的周边可见淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎症细胞浸润带，偶见淋巴滤泡或生发中心形成；
8.炎症细胞带外可见一层较厚的纤维性假包膜，常与炎症带相融合。
9. 少数病例呈蓝色小圆细胞形态，细胞体积小，胞质少，嗜酸性，核染色深，应与尤文肉瘤鉴别。
10. 梭形细胞为主型由形态一致的梭形细胞构成，胞质嗜酸性或透明，核泡状，增殖指数低；
11. 少数病例细胞具多形性，和分裂活跃，但没有预后意义。
免疫组织化学染色：
vimentin阳性，50%病例表达desmin、CD99、EMA、CD68。 CD34、CD31、CD21、S-100、CD35、HMB45、细胞角蛋白通常阴性。
分子标记：
鉴别诊断：
未分化多形性肉瘤：多见于老年人，发病部位较深，细胞异型及多形性明显，desmin阴性。
Kaposi肉瘤：有免疫抑制（AIDS）病史，无纤维性包膜，CD34(+), CD31(+), D2-40(+), HHV8(+)，Desmin (-).
梭形细胞血管瘤：无纤维性包膜及淋巴浆细胞鞘，CD34(+), CD31(+),SMA(+)，Desmin (-).
滤泡树突细胞肉瘤：多发生于淋巴结，CD21(+), CD23(+), CD35(+), EMA(+)，Desmin (-).
预后：
治疗：
参考文献：
1. Shi H et al: Clinicopathological features of angiomatoid fibrous histiocytoma: a series of 21 cases with variant morphology. Int J Clin Exp Pathol. 8(1):772-8, 2015
2. Thway K et al: Angiomatoid fibrous histiocytoma: comparison of fluorescence in situ hybridization and reverse transcription polymerase chain reaction as adjunct diagnostic modalities. Ann Diagn Pathol. ePub, 2015
3. Bohman SL et al: Angiomatoid fibrous histiocytoma: an expansion of the clinical and histological spectrum. Pathology. 46(3):199-204, 2014
