幼年性黄色肉芽肿
Juvenile Xanthogranuloma
赵明 刘正智
更新时间：2020-12-10 14:31:00
概述：
发病部位：可发生于躯体皮肤的任何部位，主要见于头颈部，其次为躯干和四肢，
诊断要点：
2. 无论发生在儿童或成人，病变的组织学基本相似。病变位于真皮内，可延伸至表皮，但不侵犯表皮层，也可向皮下的脂肪组织甚至横纹肌组织浸润；位于深部的病变相对界限较清楚；
3. 镜下可见成片、致密的单核样组织细胞增生，常紧紧包绕汗腺、皮脂腺、毛囊等附属器；
4. 疾病的不同阶段病理改变有所不同，据此可分为早期JXG、经典型JXG、移行JXG和混合型JXG四种类型：
5. 早期JXG
1）主要由片状增生的单核样组织细胞组成，胞质少至中等量，呈均质双色或淡嗜伊红色，胞质内脂质空泡不明显；
2）核小，圆形和卵圆形，部分瘤细胞可见核沟，多数核含有一个小的核仁；
3）无明显核多形性或异型性，可见数量不等的核分裂像，但无病理性核分裂像；
4）少或无杜顿巨细胞；
6. 经典型JXG
1） 单核样组织细胞胞质丰富，可见脂质空泡，或呈黄色瘤细胞样；
2） 核呈不规则形或肾形，核膜清晰、可见核沟，染色质空可见核仁，核分裂象罕见；
3） 常可见多少不等的经典型杜顿巨细胞、早期的杜顿巨细胞以及朗罕型多核巨细胞；
7. 移行JXG
1）多出现在内脏或疾病的晚期；
2）主要由梭形细胞组成，也称梭形细胞（纤维组织细胞性）黄色肉芽肿；
3）梭形细胞常呈席纹状排列，伴有泡沫样组织细胞和多核巨细胞；
4）间质可伴有纤维化；
8. 混合型JXG：同一病例包括上述两种或三种不同亚型形态学特征；
9. 间质内可见一定数量的急、慢性炎症细胞浸润，特别是嗜酸性细胞，易与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相混淆；
10. 被覆的表皮可变扁平；
11. 发生皮肤以外部位的病例杜顿巨细胞的数量较少或缺如。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1.皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）：早期JXG和LCH的鉴别诊断诊断困难，JXG不浸润表皮，构成细胞黏附性强，少见嗜酸性粒细胞浸润，可见杜顿型巨细胞；皮肤LCH常见累及表皮，构成细胞黏附性差，嗜酸性粒细胞浸润较多，无杜顿型巨细胞；免疫组织化学：JXG FXIIIa阳性，S100和CD1a阴性，与LCH相反。
2. 黄色瘤：均匀一致的黄瘤样泡沫细胞，无杜顿型巨细胞和急慢性炎细胞浸润。
2.纤维组织细胞瘤：好发于成年人，以增生的梭形纤维母细胞为主，呈条束状或席纹状胞排列，无典型朗格汉斯细胞核特征的细胞，与LCH相反S100和CD1a阴性。
预后：
治疗：
参考文献：
[1]Sandell R F, Carter J M, Folpe A L. Solitary (juvenile) xanthogranuloma: a comprehensive immunohistochemical study emphasizing recently developed markers of histiocytic lineage [J]. Human Pathology, 2015, 46(9):1390-1397.
[2]Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry. Am J Surg Pathol 2005;29:21-8.
[3]Dehner L P. Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2003, 27(5):579-593.
