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平滑肌错构瘤

Smooth Muscle Hamartoma,SMH

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2020-02-04 16:32:00

同义词(或曾用名):竖毛肌错构瘤、先天性毛发、平滑肌痣

概述:

是一种少见的真皮平滑肌纤维增生。

发病部位:躯干、四肢、头颈部、阴囊和结膜。

诊断要点:

1.通常为先天性,好发于躯干和四肢近端的皮肤;
2.病变位于真皮内,可见散在分布、排列杂乱的增生性平滑肌束;
3.可与毛囊相连;
4.被覆表皮可伴有棘细胞增生和基底细胞色素沉着;

5、缺乏细胞多形性、核分裂和坏死。

免疫组织化学染色:

Desmin、actins及其他平滑肌标记阳性,真皮中可见大量CD34阳性的树突细胞。

分子标记:

鉴别诊断:

1、皮肤平滑肌瘤:好发于成年人,呈小丘疹样至圆形小结节,细胞排列成编织状,细胞核长而两端钝圆。

2、普通型蓝痣:真皮深层境界不清的细长或树突状黑色素细胞增生。

预后:

良性,一般不复发。

治疗:

没有症状可不需治疗,有皮损或美容需要者以手术切除为主。

参考文献:

1.Fernandez-Flores A et al: Combined cutaneous smooth muscle hamartoma and nevus flammeus. J Cutan Pathol. 41(7):612-6, 2014

2.Tzu J et al: Combined blue nevus-smooth muscle hamartoma: a series of 12 cases. J Cutan Pathol. 40(10):879-83, 2013

3.García-Gavín J et al: Multiple congenital familial smooth muscle hamartoma in two siblings. Dermatol Online J. 18(5):7, 2012

4.Holland KE et al: Generalized congenital smooth muscle hamartoma presenting with hypertrichosis, excess skin folds, and follicular dimpling. Pediatr Dermatol. 25(2):236-9, 2008

5.Zarineh A et al: Smooth muscle hamartoma associated with a congenital pattern melanocytic nevus, a case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 35 Suppl 1:83-6, 2008

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