树突状细胞神经纤维瘤伴假菊形团
Dendritic Cell Neurofibroma With Pseudorosettes
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-29 13:40:00
发病部位：头部、四肢、躯干
诊断要点：
1.成人发病，最常见于头颈部，其次是躯干及四肢，表现为真皮浅层界限清楚的孤立性肿块，直径3-17mm，低倍镜下呈卵圆形垂直于表皮的结节或多结节状生长；
2.镜下主要见两型细胞：Ⅰ型细胞体积小，胞质稀少，核深染，核形略不规则，呈淋巴细胞样；Ⅱ型细胞体积较大，胞质丰富淡嗜酸浅染或透明，核较大呈空泡状，常见核沟和核内包涵体；
3.Ⅰ型细胞常呈同心圆状围绕在Ⅱ型细胞的周围，形成假菊形团结构。
2.镜下主要见两型细胞：Ⅰ型细胞体积小，胞质稀少，核深染，核形略不规则，呈淋巴细胞样；Ⅱ型细胞体积较大，胞质丰富淡嗜酸浅染或透明，核较大呈空泡状，常见核沟和核内包涵体；
3.Ⅰ型细胞常呈同心圆状围绕在Ⅱ型细胞的周围，形成假菊形团结构。
免疫组织化学染色：
两群细胞均表现为S-100和CD57阳性，不同程度表达CD56和PGP9.5，其中Ⅱ型细胞CD57染色显示有纤细的树突状胞质突起；病变内的纤维母细胞CD34阳性，EMA着染肿瘤周围的神经束膜。NF着染病变内的轴突。两群细胞GFAP、CK、α-SMA、desmin、HMB45、CgA、SYN等阴性。
分子标记：
无NF2的1-15号外显子突变
鉴别诊断：
神经母细胞样神经鞘瘤：
节细胞神经瘤：
预后：
良性
治疗：
切除
参考文献：
Dendritic cell neurofibroma with pseudorosettes: a report of 18 cases of a distinct and hitherto unrecognized neurofibroma variant.
Michal M, Fanburg-Smith JC, Mentzel T, Kutzner H, Requena L, Zamecnik M, Miettinen M. Am J Surg Pathol. 2001 May; 25(5):587-94.
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