丛状神经纤维瘤
Plexiform Neurofibroma
赵明 刘正智
更新时间：2018-11-22 15:11:00
发病部位：头颈部，多累及大神经
诊断要点：
2. 镜下可见丛状排列的、粗细不一的扭曲、膨大的神经束，丛状结节周围可见神经束膜围绕，结节之间亦可见神经纤维瘤性组织伸入；
3.瘤细胞梭形，核呈波浪状； 间质疏松，血管较丰富，可伴有明显的黏液样变性；
4. 可伴有脂肪成分；
5. 少数病例可见上皮成分或其它异源成分
6. 瘤细胞异型性轻微，偶尔可见退行性变的非典型性，但无瘤细胞密度增高和明显的核分裂活性，若出现后述特征提示肿瘤已经发生恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）转化（约1/3）。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 神经鞘瘤：有Antoni A和Antoni B结构，常出血、囊性变；
2. 弥漫性神经纤维瘤：无丛状结构。
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈CD34（+），S100（-）。
预后：
治疗：
参考文献：
Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Enzinger and Weiss soft tissue tumors. Elsevier Saunders; 2014.
McCarron KF, Goldblum JR. Plexiform neurofibroma with and without associated malignant peripheral nerve sheath tumor: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 54 cases. Mod Pathol 1998;11: 612-7.
