伴有腺体分化的恶性周围神经鞘膜瘤
MPNST With Glandular Differentiation
诸葛亮
更新时间：2019-02-27 10:12:00
概述：
MPNST内可见局灶的上皮性腺体成分
发病部位：大腿和腹膜后
诊断要点：
1. 可发生于任何年龄，多发生于大腿和腹膜后，大多数与NF1相关；
2. 镜下表现为在MPNST的形态学背景上可见散在或小灶性的腺体结构；
3. 腺体成分被覆立方状或假复层柱状上皮，常伴黏液分泌和神经内分泌分化，神经内分泌细胞可单个出现于腺体的底部，或形成细胞巢组；
4. 少数病例可见鳞状化生；
5. 腺体成分通常为良性，偶尔可为恶性腺体伴有明显的细胞异型性和核分裂象等特征。
免疫组织化学染色：
腺体成分表达细胞角蛋白、EMA、CEA， 局灶表达神经内分泌标志物，不表达S100蛋白和SOX10
鉴别诊断：
双相型滑膜肉瘤
预后：
存在腺体成分并不影响MPNST的预后
治疗：
同普通的MPNST
参考文献：
Woodruff JM. Peripheral nerve tumors showing glandular differentiation (glandular schwannomas). Cancer 1976;37:2399–413.
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