恶性周围神经鞘瘤伴血管肉瘤
MPNST With Angiosarcoma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-09-30 10:11:00
概述：
在MPNST的组织学背景中出现异源性的血管肉瘤分化灶
发病部位：腹膜后、颈部、大腿、臀部、背部和中枢神经系统
诊断要点：
1. 罕见，主要发生于腹膜后、颈部、大腿、臀部、背部以及中枢神经系统，多于神经纤维瘤病1型患者有关，少数为散发性；
2. 镜下见在恶性周围神经鞘瘤的基础上出现多少不等的血管肉瘤成分，分化程度可不等，从高分化血管肉瘤至差分化的上皮样血管肉瘤灶均可出现；
3. 血管肉瘤成分可仅为局灶性，也可弥漫成片，与MPNST混杂或截然过渡。
免疫组织化学染色：
血管肉瘤成分CD31、CD34、ERG，BNH9、F8和UEA-1等一种或多种阳性。
鉴别诊断：
MPNST伴出血性间质可类似于血管肉瘤样改变，免疫组化染色不表达内皮细胞标志物可资鉴别。
预后：
差，常见复发和转移，多数患者死于肿瘤转移
治疗：
根除并术后辅助放化疗
参考文献：
McMenamin ME, Fletcher CD.
Am J Surg Pathol. 2001 Jan;25(1):13-25.
Mentzel T, Katenkamp D.
Histopathology. 1999 Aug;35(2):114-20.
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