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恶性颗粒细胞瘤

Malignant Granular Cell Tumor,MGCT

刘正智 赵明 夏成青

更新时间:2020-02-04 09:50:00

概述:

是一种在组织学上或生物学上显示恶性特征的颗粒细胞瘤

发病部位:四肢、躯干、头颈部、腹盆腔、外阴、乳腺、食道、垂体、咽、喉、支气管、气管、后纵隔、胃、直肠和膀胱等

诊断要点:

1. 罕见,多发生于成人,好发于四肢、躯干及头颈部,肿瘤边界不清,常浸润至邻近的脂肪或肌肉组织;

2. 镜下见成片或成巢分布的多边形细胞,其间为粗细不等的纤维结缔组织间隔;

3. 瘤细胞胞质丰富,呈嗜伊红色细颗粒状,部分病例胞质内可见嗜伊红色小体,其周围为空晕;

4. 肿瘤至少在局部区域显示以下6个特征的3个或3个以上:

A.明显的核多形性/异型性
B.核/浆比例高
C.空泡状核伴明显的核仁
D.瘤细胞梭形变
E.核分裂:>2个/10HPF
F. 肿瘤性坏死

1-2个特征者:非典型颗粒细胞瘤


5. 少数病例可见散在的多核瘤细胞;

6. 部分病例瘤细胞紧密包绕周围神经束,或与神经束的施万细胞在形态上有过渡现象。




免疫组织化学染色:

瘤细胞S-100和NSE弥漫强阳性,部分病例可表达CD68和TFE3,但无TFE3基因重排。Ki67增殖指数高。

鉴别诊断:

颗粒细胞瘤:比较困难,有时出现转移是唯一的判定底标准

预后:

高度恶性

参考文献:

Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, et al. Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998;22:779–94.
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