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硬化性神经束膜瘤

Sclerosing Perineurioma

赵明 刘正智

更新时间:2018-09-24 13:43:00

概述:

是一种软组织内神经束膜瘤的特殊亚型,主要发生于青年男性的手部,可累及双侧。

诊断要点:

1. 瘤细胞呈梭形至圆形,呈索状、梁状和链状排列;

2. 间质大量纤维组织增生、硬化;

3.瘤细胞无异型性,无核分裂象。

免疫组织化学染色:

EMA、claudin-1及GLUT1阳性,E不同程度表达CD34;约50%病例α-SMA或MSA阳性

分子标记:

可见22号染色体缺失

鉴别诊断:

硬化性上皮样纤维肉瘤:瘤体较大,呈浸润性生长,瘤细胞较密集,可见核分裂象,免疫组化染色表达MUC4,遗传学上可见特征性的FUS基因重排。

预后:

良性

治疗:

切除

参考文献:

Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol. 1997;21: 1433–1442.
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