婴儿色素性神经外胚层瘤
Melanotic Neuroectodermal tumor of Infancy
赵明 刘正智
更新时间：2018-11-26 22:41:00
同义词（或曾用名）：视网膜始基瘤、色素性突变瘤、色素性成釉细胞瘤
概述：
发病部位：上颌骨、下颌骨、颅骨、附睾、颅脑硬膜、眼眶、颊部、纵隔、大脑、子宫、卵巢、长骨及肩胛等处。
诊断要点：
2. 镜下主要可见2种细胞，神经母细胞样细胞和上皮性细胞；
3. 神经母细胞样细胞为小的圆形或小立方，核深染、固缩状，多呈巢状或假腺泡状排列；有时该类细胞之间可见神经纤维网样物质；
4. 上皮性细胞体积大，胞质含色素，核呈空泡状，核分裂像罕见，围绕巢状或假腺泡状结构周围；
5. 细胞巢之间可见致密的纤维结缔组织，位于颅面部的肿瘤常可见到骨小梁浸润；
6. 有些病例假腺泡状结构不明显，主要由不规则片状、巢状或梁束状的色素性上皮细胞组成；
7. 少数病例主要由呈挤压状的管状结构组成，仅含有很少的小圆细胞。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.恶性黑色素瘤：瘤细胞具明显的异型性，核分裂像多见，免疫组织化学染色CK及EMA阴性。
3.胚胎性横纹肌肉瘤：很少含有色素，间质常呈疏松黏液样；免疫组织化学染色desmin及myogenin等肌源性标记阳性，CK、HMB45及NSE阴性。
预后：
治疗：
参考文献：
