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色素性神经纤维瘤

Pigmented Neurofibroma

赵明 刘正智

更新时间:2018-09-30 14:00:00

概述:

是一种含有散在树突状色素细胞的神经纤维瘤.

发病部位:头颈部、臀部或小腿

诊断要点:

1.年龄范围较广,好发于黑人,多见于男性,常见于头颈部和臀部以及小腿;
2.病变位于真皮或皮下,偶可扩展至肌肉,常为弥漫性神经纤维瘤,常见Meissner样小体
3.部分病例同时具有弥漫性和丛状神经纤维瘤两种形态;
4.色素性细胞呈树突状,散在或成簇分布于肿瘤内,有向肿瘤浅表部位聚集倾向。

免疫组织化学染色:

S-100、SOX10、MBP、XIIIa、CD34阳性,可见EMA阳性神经束膜细胞,NF阳性的轴突成分;色素性树突状细胞表达黑色素标志物,P53阴性。

分子标记:

50%伴有NF1

鉴别诊断:

色素性隆突性皮纤维肉瘤: 属中间型成纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具轻度异型性,核分裂象易见,瘤细胞呈CD34(+),S100(-);

促结缔组织增生性黑色素瘤:间质为促纤维增生性,可见核分裂象,无Meissner样小体,色素沉积不明显,P53过表达;

色素性神经鞘瘤:瘤细胞更密集,色素更明显,无Meissner样小体,免疫组化弥漫表达S100蛋白,不表达CD34和NFP;

细胞性兰痣:无神经纤维瘤背景,无Meissner样小体,色素沉积更明显。

预后:

由于有弥漫性生长方式,故切除后可以复发,少数可发生恶性转化。

治疗:

局部切除

参考文献:

王坚,朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》(第二版). 北京:人民卫生出版社,2017年。

Am J Surg Pathol. 2000 Mar;24(3):331-43.

Pigmented (melanotic) neurofibroma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 19 lesions from 17 patients.

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