软组织巨大神经纤维瘤
Massive Soft Tissue Neurofibroma
更新时间：2017-09-08 22:25:28
同义词（或曾用名）：神经瘤性象皮病
发病部位：四肢
诊断要点：
1. 罕见，仅发生于伴有NFl的患者；
2. 病变累及整个肢体时可形成局灶性巨人(肢)症(localized gigantism)或引起局部软组织的弥漫性增大；
3. 组织学上常含有丛状神经纤维瘤的成分。
免疫组织化学染色：
S-100、MBP、XIIIa、CD34阳性，可见EMA阳性神经束膜细胞，NF阳性的轴突成分。
鉴别诊断：
1. 神经鞘瘤：有Antoni A和Antoni B结构，常出血、囊性变；
2. 真皮纤维瘤：瘤细胞形成漩涡或车辐状结构，漩涡中心有组织细胞；
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈CD34（+），S100（-）。
预后：
局部切除多可治愈，极少数局限性神经纤维瘤可发生恶变。
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