弥漫性皮肤神经纤维瘤
Diffuse Cutaneous Neurofibroma
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-30 14:02:00
概述：
是一种在真皮内和皮下弥漫性生长的神经纤维瘤。
诊断要点：
1. 好发于儿童和青年人，多发生在头颈部、躯干和四肢，病变边界不清;
2. 病变位于真皮层及皮下，肿瘤细胞常沿结缔组织间隔和脂肪小叶间隔扩展性生长；可包绕皮肤附件，形态上有点类似隆突性皮纤维肉瘤；
3. 瘤细胞呈短梭形或卵圆形；
4. 间质也多为均匀一致的原纤维状，常见含有色素的树突状细胞
5. 可见成簇的假Meissner小体，可与隆突性皮纤维肉瘤相鉴别。
免疫组织化学染色：
S-100、SOX10、MBP、XIIIa、CD34阳性，可见EMA阳性神经束膜细胞，NF阳性的轴突成分；部分可表达黑色素标志物。
分子标记：
约10%与NF1相关
鉴别诊断：
隆突性皮肤纤维肉瘤：瘤组织内无成簇分布的触觉样小体。
预后：
良性，切除不尽可复发，偶尔可发生恶性转化。
治疗：
局部切除
参考文献：
王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版）. 北京：人民卫生出版社，2017年。
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