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局限性皮肤神经纤维瘤

Localized Cutaneous Neurofibroma

赵明 刘正智

更新时间:2018-09-30 13:46:00

发病部位:无特定好发部位

诊断要点:

1.无特殊的好发部位,常累及躯体真皮和皮下,多表现界限清楚的孤立性结节或多发性结节,无包膜,与NF1相关者可多发;

2.镜下典型病例由交织束状状排列的梭形细胞束组成;

3.细胞边界不清,胞质淡嗜酸性,核两端尖,深染,波浪状或弯曲状;部分横切的细胞呈小淋巴细胞样;

4.部分病例中瘤细胞之间可见绳索样的胶原纤维,瘤细胞和胶原束之间可见少多少不等的黏液

5.间质内可见散在的肥大细胞、淋巴细胞和少量的泡沫样组织细胞;

6.少数病例局部区域可见上皮样瘤细胞,可称为上皮样神经纤维瘤。

免疫组织化学染色:

S-100、MBP、XIIIa、CD34阳性,可见EMA阳性神经束膜细胞,NF阳性的轴突成分

分子标记:

多不伴有NF1

鉴别诊断:

神经鞘瘤:常见包膜,多发生于头颈部和四肢,病变内少见CD34阳性的纤维母细胞,病变内无NF阳性的轴突

预后:

多为良性,极少数病例(特别是与NF1相关者)可发生恶变

治疗:

局部切除

参考文献:

王坚,朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》(第二版),北京:人民卫生出版社,2017年
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