非典型神经纤维瘤
Atypical Neurofibroma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-01-19 14:00:00
同义词（或曾用名）：细胞性神经纤维瘤、伴有非典型性的神经纤维瘤
概述：
发病部位：任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人； 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；
诊断要点：
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
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诊断术语 |
诊断标准和定义 |
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神经纤维瘤 |
施万细胞伴有黏液和或胶原性间质以及纤维母细胞 |
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非典型神经纤维瘤 |
神经纤维瘤仅有细胞非典型性 |
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细胞性神经纤维瘤 |
神经纤维瘤伴瘤细胞密度增高，无束状/鱼骨样结构，核分裂象＜1个/50HPF |
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生物学潜能未定的非典型神经纤维瘤样肿瘤（ANNUBP） |
施万细胞肿瘤伴有2个或2个以上下列组织学特征：1，伴有细胞非典型性；2，富于细胞；3，束状和/或鱼骨样排列；4，1个/50HPF＜核分裂象＜3个/10HPF |
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低级别恶性外周神经鞘膜瘤 |
ANNUBP伴有核分裂象3-9个/10HPF，无肿瘤性坏死 |
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高级别恶性外周神经鞘膜瘤 |
MPNST伴有核分裂象≥10/10HPF和肿瘤性坏死 |
预后：
治疗：
参考文献：
