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恶性血管球瘤

Malignant Glomus Tumor

赵明 刘正智

更新时间:2018-11-24 13:48:00

同义词(或曾用名):球血管肉瘤

诊断要点:

1. 罕见;

2. 组织学上有两种类型:一种在形态上类似于平滑肌肉瘤或纤维肉瘤;另一种在总体结构上类似良性血管球瘤,瘤细胞由高度恶性的圆形细胞组成,肿瘤内常可见到良性血管球瘤区域;

3. 恶性血管球瘤的诊断有以下2个标准:

1)弥漫的核多形性核+任何水平的核分裂象

或2)可见非典型性核分裂像;

4. 血管球瘤不存在上述诊断恶性的2个标准但存在除了核多形性之外的非典型特征者,诊断为恶性潜能未定的血管球瘤,包括:肿瘤大于2cm, 部位较深,核分裂象活跃等。



免疫组织化学染色:

在无良性血管球瘤背景的条件下,诊断恶性血管球瘤需要α-SMA和Ⅳ型胶原阳性,部分可表达CD34和H-caldesmon,一般不表达desmin

分子标记:

一部分显示恶性潜能未定或恶性特征的血管球瘤可见BRAF V600E突变

鉴别诊断:

预后:

约40%可出现转移和因疾病死亡

治疗:

完整切除

参考文献:

1.Karamzadeh Dashti N, Bahrami A, Lee S J, et al. BRAF V600E mutations occur in a subset of glomus tumors, and are associated with malignant histologic characteristics [J]. Am J Surg Pathol, 2017, 41(11):1532-1541.

2. Fletcher C D, Bridge J A, Hogondoorn P C, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone [M]. Lyon: IRAC, 2013.

3. Folpe A L, Fanburgsmith J C, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2001, 25(1):1-12.

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