Kimura病
Kimura's Disease
陈红梅
更新时间：2018-08-15 15:52:00
同义词（或曾用名）：木村病，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，软组织嗜酸性肉芽肿，嗜酸性淋巴滤泡病，皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症
概述：
Kimura病，一种病因未明的慢性炎症，亚州中青年男性好发。常表现为头颈部皮下组织、软组织、涎腺肿物，伴有1个或多个淋巴结肿大，组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润，血管增生和纤维化。外周血嗜酸粒细胞增多和IgE水平升高。为自限性疾病，多年后可复发。
发病部位：头颈部
诊断要点：
1. 多见于亚州中青年男性，以头颈部多见。常伴头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，可累及皮下组织、软组织、涎腺，伴有1个或多个淋巴结肿大，外周血嗜酸粒细胞增多和IgE水平升高。
2. 镜下以淋巴组织增生为主，旺炽型滤泡增生的背景中有纤细、嗜伊红色的蛋白质沉积物（IgE以FDC网络的形式沉积）和生发中心内血管增生，少数病例内还可见到Warthin-Finkeldey型多核细胞及核碎片、间质纤维化；
3. 滤泡间区显著的高内皮小静脉增生，伴淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞和肥大细胞浸润；
4. 常出现滤泡溶解，生发中心内和副皮质区可出现嗜酸粒细胞脓肿。
2. 镜下以淋巴组织增生为主，旺炽型滤泡增生的背景中有纤细、嗜伊红色的蛋白质沉积物（IgE以FDC网络的形式沉积）和生发中心内血管增生，少数病例内还可见到Warthin-Finkeldey型多核细胞及核碎片、间质纤维化；
3. 滤泡间区显著的高内皮小静脉增生，伴淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞和肥大细胞浸润；
4. 常出现滤泡溶解，生发中心内和副皮质区可出现嗜酸粒细胞脓肿。
鉴别诊断：
1. 血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多：也常累及颈部淋巴结，很长一段是间被认为是Kimura的同义词。与Kimura不同，血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多是一种血管源性肿瘤，增生的血管具有丰富嗜酸性胞质的鞋钉样上皮样内皮细胞（组织细胞样内皮细胞）。
2. 淋巴结过敏、超敏反应和寄生虫感染：这些疾病不具有Kimura病的滤泡增生、血管增生、副皮质区与滤泡内的嗜酸性脓肿等特征。
治疗：
对放疗和激素敏感，局限型者也可行手术切除，预后良好。
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