肌内黏液瘤
Intramuscular Myxoma
赵明 刘正智
更新时间：2020-12-28 21:37:00
发病部位：大腿、肩、臀、上臂、头颈部、胸壁和小腿
诊断要点：
2. 镜下见在大量黏液性背景上稀疏散在分布着小的卵圆形、梭形、星芒状细胞；
3. 细胞胞质少而不清，含有多个纤细的细胞突起，核小，固缩状，深染，不见核仁；
4. 细胞间为疏松的网状纤维网，基质内的黏液阿辛蓝、黏液卡红和胶体铁染色阳性，可被透明质酸酶消化，可见多少不等的泡沫样组织细胞聚集，血管较稀疏，中央可见黏液性囊肿；
5. 病变的周边区域常见散在萎缩性肌纤维；
6. 部分病例部分区域细胞丰富，间质内可见较多的胶原纤维，但细胞无异型性，也不见核分裂像，可称为富于细胞性黏液瘤。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
黏液性脂肪肉瘤：血管呈鸡爪样丛状排列，可见脂肪母细胞。遗传学上特征性的表现为DDIT3基因易位。
低级别黏液纤维肉瘤：可见肿瘤细胞围绕弯曲的血管生长，瘤细胞至少可见局灶的多形性，散在的假脂肪母细胞以及核分裂象。遗传学上无GNAS1基因突变。
预后：
治疗：
参考文献：
Delaney D, Diss TC, Presneau N, et al. GNAS1 mutations occur more commonly than previously thought in intramuscular myxoma. Mod Pathol 2009;22(5):718–24.
Nielsen GP, O’Connell JX, Rosenberg AE. Intramuscular myxoma: a clinicopathologic study of 51 cases with emphasis on hypercellular and hypervascular variants. Am J Surg Pathol 1998;22(10):1222–7.
van Roggen JF, McMenamin ME, Fletcher CD. Cellular myxoma of soft tissue: a clinicopathological study of 38 cases confirming indolent clinical behaviour. Histopathology 2001;39(3):287–97.
