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浅表性血管黏液瘤

Superficial Angiomyoma

刘正智 夏成青 赵明

更新时间:2020-12-14 21:28:00

概述:

是一种发生于浅表真皮或皮下的良性肿瘤,由散在的短梭形或星芒状纤维母细胞组成,间质内含有大量的黏液样物质。

发病部位:躯干、头颈、下肢和生殖区

诊断要点:

1. 多见于成年人,好发于躯干、头颈、下肢和会阴;临床表现为缓慢性生长的息肉样或稍隆起的结节或丘疹,可为Carney综合征(包括心脏黏液瘤、皮肤黏液瘤、乳腺黏液瘤和外耳道黏液瘤)的组成部分;

2. 病变位于真皮网状层,界限不清,常累及皮下甚至深部的肌肉组织;

3. 镜下呈小叶样或多结节性结构,小叶或结节以大量的黏液样基质为背景,其间散在分布短梭形或星芒状纤维母细胞;

4. 细胞无异型性,核分裂像罕见;

5. 黏液样基质内含丰富的薄壁、狭长的血管;

6. 间质可见少量的炎症细胞特别是中性粒细胞浸润;

7. 1/4病例可见内陷的衬覆鳞状上皮的囊肿、基底细胞样或鳞状细胞条索等上皮性结构。

免疫组织化学染色:

actins、CD34常阳性,少数病例S-100和desmin局灶阳性,AE1/AE3通常阴性。

鉴别诊断:

预后:

切除不完整的病例约30%-40%可出现复发;含有上皮性结构的肿瘤较无上皮性结构的肿瘤似乎更易复发。

治疗:

完整切除

参考文献:

Calonje E, Guerin D, McCormick D, et al. Superficial angiomyxoma: clinicopathologic analysis of a series of distinctive but poorly recognized cutaneous tumors with tendency for recurrence. Am J Surg Pathol 1999;23(8):910–17.
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