软组织骨化性纤维黏液样肿瘤
Ossifing Fibromyxoid tumor of soft Tissue，OFMT
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-04-14 21:42:00
发病部位：四肢的近端、头颈部和躯干，少数位于手、足、纵隔或腹膜后
诊断要点：
2.肿瘤直径通常＜4cm, 大体检查肿瘤呈卵圆形结节状或分叶状，多数有纤维性包膜，典型病例包膜内含有一层薄层的不完整性蛋壳样骨壳, 切面实性伴有粘稠感；恶性转化的肿瘤可突破骨壳向周围组织浸润性生长；
3.镜下80%左右的病例可见骨壳，骨壳由不连续的化生性板层骨组成，小梁周围的骨母细胞缺如或小而不明显，骨小梁可向内深入肿瘤实质内；极个别病例中，骨组织位于肿瘤的中央；
4.肿瘤的实质由多个大小不一、细胞密度不均的小叶组成，小叶内的瘤细胞呈交织索状、梁状、短束状、纤细的网格状排列，有时也可呈马赛克样排列；小叶间为粗细不等的纤维性间隔；
5.细胞圆形、卵圆形或短梭形，大小较一致，胞质淡染或呈嗜伊红色，核染色质细致，核分裂像一般较少见(<2／50HPF)，无非典型核分裂象，罕见坏死；
6.瘤细胞间的基质多呈纤维黏液样，或伴多少不等的胶原纤维，部分区域显示明显的玻璃样变性，似骨样基质；
7.部分病例骨壳不明显或仅为局灶性，少数病例包膜内缺乏骨壳结构，可称为“非骨化性纤维黏液样肿瘤”；
8.恶性骨化性纤维黏液样肿瘤的定义标准尚不清楚，瘤细胞密度增高伴弥漫的细胞异型性，核分裂像>2/1 0HPF者，可称为“非典型性或恶性骨化性纤维黏液样肿瘤”。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.神经鞘黏液瘤：多位于浅表真皮内，无化生性骨壳。
3.软组织骨肉瘤：肿瘤内能见到肯定的肿瘤性骨样组织，但无骨壳样结构，瘤细胞丰富且异型性明显，核分裂像常见。
预后：
治疗：
参考文献：
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