腺泡状软组织肉瘤
Alveolar Soft Part Sarcoma，ASPS
赵明 刘正智
更新时间：2020-08-31 09:40:00
发病部位：四肢和躯干、头颈部，女性生殖道、乳腺、肺、胃、纵隔、腹膜后和骨
诊断要点：
2. 大体检查肿块通常界限较清楚，直径2-14cm不等，呈圆形、椭圆形或结节状，少数有包膜，质实而软，体积较大者可伴有出血、坏死或囊性变；
3. 低倍镜下见肿瘤细胞呈“器官样"或“腺泡状”排列，腺泡之间为裂隙状或血窦样毛细血管网；
4. 瘤细胞体积较大，圆形或多边形，边界清楚，胞质丰富，含嗜伊红色颗粒；核大，染色质细致或呈空泡状．可见明显的核仁，核分裂像较少；
5. 大多数病例胞质内可见PAS阳性的针状或棒状结晶物，耐淀粉酶消化；
6. 部分病例瘤细胞胞质透亮或空泡状，易被误诊为转移性肾透明细胞癌；
7. 肿瘤的周边常可见扩张的静脉，常见瘤栓；
8. 个别病例瘤细胞有明显的异型性，并可见活跃的核分裂像；
9. 婴幼儿和儿童病例，瘤细胞多呈小的多边形常呈实性的片状排列，腺泡状结构较少。
免疫组织化学染色：
TFE3弥漫强阳性（核表达），部分病例还可表达desmin、MSA和MyoD1（胞质染色），不表达myogenin、AE1/AE3、EMA、CgA、SYN和NF，HMB45,MELAN-A,S100等。
瘤细胞胞浆内可见PAS阳性且耐淀粉酶消化的棒状结晶，电子显微镜下表现为高尔基区附近的棒状致密电子结晶沉积，无横纹和骨骼肌分化证据，
分子标记：
鉴别诊断：
腺泡状横纹肌肉瘤：desmin、MSA、mvogenin和MvoD1常阳性.TFE3阴性。
转移性肾细胞癌：PAX8, CK阳性；
PEComa: HMB45,MELAN-A阳性，部分可TFE3阳性。
预后：
治疗：
参考文献：
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