大咖病理

别名：HDM2;SMP14;2A10;1B10

概述：

mdm2基因编码的90kDa蛋白，与P53基因的转录激活区结合可阻断p53转录，其过表达可抑制p53 活性并激活促进细胞进入S期的转录因子E2F/DP1。常于CDK4同时扩增，FISH检测比免疫组化特异性及敏感性均高。非典型性脂肪瘤性肿瘤及去分化脂肪肉瘤中高表达，在黏液纤维肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等也可表达。

信号定位：胞核

在病理学中的应用：

1.高分化脂肪肉瘤与良性脂肪瘤的鉴别诊断；

2.去分化脂肪肉瘤的诊断；

3.低级别骨肉瘤与伴骨形成的良性病变的诊断。

商品化抗体：

公司	克隆号	即用型（ml）				原液（ml）
基因科技	SPM14	/	/	/	/	/	0.2
赛诺特	1B10	1	3	6	/	/	/
中杉金桥	1E6&17B3	1.5	3	6	/	0.1	0.2
福建迈新	SPM14	/	/	/	/	0.1	0.2

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
混合性少突-星形细胞瘤、经典型霍奇金淋巴瘤、卵巢黏液性交界性肿瘤/非典型增生性黏液性肿瘤、炎性假瘤、室管膜瘤、上皮样肉瘤
通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
角化性囊性牙源性肿瘤，上皮、胃腺癌，肠型、结直肠腺癌、去分化脂肪肉瘤、甲状旁腺腺瘤、浆细胞骨髓瘤、间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性
经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
胃腺癌，弥漫性、非典型性脂肪瘤性肿瘤、间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性、Kaposi肉瘤、食管腺癌、甲状旁腺非典型腺瘤、低级别骨肉瘤
有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
弥漫大B型大B细胞淋巴瘤，非特指型、前列腺腺泡性癌、恶性外周神经鞘膜瘤、Burkitt淋巴瘤、肾上腺皮脂腺瘤、多形性平滑肌肉瘤、黏液恶性纤维组织细胞瘤、透明细胞肉瘤、卵巢透明细胞癌、胃腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤
少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
黏液性/圆细胞脂肪肉瘤、卵巢子宫内膜样癌、恶性黑色素瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，NOS、未分化多形性肉瘤、肝细胞癌、肾上腺皮质癌、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、透明细胞肾细胞癌、葡萄状横纹肌肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、耳鼻喉鳞状细胞癌、血管肉瘤、脂肪瘤、滑膜肉瘤、冬眠瘤、梭形细胞脂肪瘤、甲状旁腺癌、肌间脂肪瘤、低级别中央型骨肉瘤
偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：
横纹肌肉瘤，NOS、滤泡性淋巴瘤、多形性脂肪肉瘤、低级别纤维黏液肉瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、乳腺浸润性癌，非特殊类型、去分化软骨肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、外周T细胞淋巴瘤、多形性脂肪瘤
几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
纤维脂肪瘤、肾嫌色细胞癌、髓脂肪瘤、乳头状肾细胞癌、子宫内膜间质肉瘤、软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、上皮样多形性脂肪肉瘤、原始神经外胚层瘤、细胞性血管纤维瘤、胃肠道间质瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、卵巢高级别浆液性癌、血管肌脂肪瘤、卵巢黏液性癌、间叶性软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、纤维结构不良、黏液性软骨肉瘤、低级别软骨肉瘤、皮肤Merkel细胞癌、腺瘤样瘤，NOS、骨软骨瘤、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、脂肪母细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、骨化性肌炎

链接1

Le Guellec S, Chibon F, Ouali M,et al,Are peripheral purely undifferentiated pleomorphic sarcomas with MDM2 amplification dedifferentiated liposarcomas?Am J Surg Pathol. 2014 Mar;38(3):293-304. 

Thway K, Flora R, Shah C,et al,Diagnostic utility of p16, CDK4, and MDM2 as an immunohistochemical panel in distinguishing well-differentiated and dedifferentiated liposarcomas from other adipocytic tumors.Am J Surg Pathol. 2012 Mar;36(3):462-9.