疾病名称:
膀胱副神经节瘤
作者:
赵明 夏成青 程亮
英文名称:
Bladder Paraganglioma
同义词(或曾用名):
嗜铬细胞瘤
概述:
起源于膀胱壁副神经节细胞的肿瘤
发病部位:
膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点:
1.少见,发病年龄范围广,可发生于膀胱任何部位,多数病例界限清楚或呈多发性结节;
2.肿瘤排列成不连续的巢状(Zell-ballen样),细胞巢之间有纤细的血管网分隔;
3.20%病例可见弥漫性增生区域;
4.部分病例可见假菊型团和假乳头状结构;
5.瘤细胞大、多角形,胞浆嗜酸性或双色性,核居中或偏位,有时细胞核具多形性,染色深;可见胞浆内外的嗜酸性玻璃样小球;
6.部分病例可见核分裂,出血、坏死以及纤维化退变等;
7.可侵犯深肌层及血管。
图片:


免疫组化染色弥漫表达SYN


器官样结构排列,细胞浆双嗜性


假乳头状结构


肌层浸润


免疫组化染色弥漫表达CGA


支持细胞表达S100蛋白


膀胱副节瘤可弥漫核表达GATA3,易与尿路上皮癌混淆


支持细胞表达S100蛋白支持副节瘤的诊断


SDHB免疫组化染色,肿瘤细胞表达缺失,间质血管表达阳性作为内对照


副节瘤伴出血以及广泛的纤维化退变


肿瘤细胞表达CD56


低倍镜下可见散在的多形性核,该特征并不提示肿瘤的侵袭性生物学行为


散在的多形性核和胞浆内外的嗜酸性透明变小球


细胞内外的嗜酸性玻璃样小球

免疫组织化学染色:
瘤细胞CgA、SYN、CD56、GATA3常阳性,支持细胞表达S100蛋白,细胞角蛋白、EMA阴性,。与SDH综合征相关者可出现SDHA或SDHB表达丢失。
分子标记:
可见SDHA和SDHB突变,与SDH综合征相关
鉴别诊断:
浸润性尿路上皮癌:膀胱副节瘤有时可见假乳头状结构,且常见表达GATA3,因此易与尿路上皮癌混淆。免疫组化染色神经内分泌标志物和细胞角蛋白可鉴别。
预后:
T1和T2期预后好。T3/T4期肿瘤具有较高的复发和转移率。总体复发率14.2%,转移率9.4%。与SDHB突变相关者转移率更高。
治疗:
肿瘤切除
参考文献:
Zhou M, Epstein JI, Young R. Paraganglioma of the urinary bladder: A lesion that may be misdiagnosed as

urothelial carcinoma in transurethral resection specimens. Am J Pathol 2004;28:94–100.

Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, et al. Paraganglioma of the urinary bladder: can biologic potential be

predicted? Cancer 2000;88:844–852.