疾病名称：
膀胱副神经节瘤
作者：
赵明 夏成青 程亮
英文名称：
Bladder Paraganglioma
同义词（或曾用名）：
嗜铬细胞瘤
概述：
起源于膀胱壁副神经节细胞的肿瘤
发病部位：
膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：
1.少见，发病年龄范围广，可发生于膀胱任何部位，多数病例界限清楚或呈多发性结节；
2.肿瘤排列成不连续的巢状(Zell-ballen样)，细胞巢之间有纤细的血管网分隔；
3.20%病例可见弥漫性增生区域；
4.部分病例可见假菊型团和假乳头状结构；
5.瘤细胞大、多角形，胞浆嗜酸性或双色性，核居中或偏位，有时细胞核具多形性，染色深；可见胞浆内外的嗜酸性玻璃样小球；
6.部分病例可见核分裂，出血、坏死以及纤维化退变等；
7.可侵犯深肌层及血管。
2.肿瘤排列成不连续的巢状(Zell-ballen样)，细胞巢之间有纤细的血管网分隔；
3.20%病例可见弥漫性增生区域；
4.部分病例可见假菊型团和假乳头状结构；
5.瘤细胞大、多角形，胞浆嗜酸性或双色性，核居中或偏位，有时细胞核具多形性，染色深；可见胞浆内外的嗜酸性玻璃样小球；
6.部分病例可见核分裂，出血、坏死以及纤维化退变等；
7.可侵犯深肌层及血管。
图片：
免疫组化染色弥漫表达SYN
器官样结构排列，细胞浆双嗜性
假乳头状结构
肌层浸润
免疫组化染色弥漫表达CGA
支持细胞表达S100蛋白
膀胱副节瘤可弥漫核表达GATA3，易与尿路上皮癌混淆
支持细胞表达S100蛋白支持副节瘤的诊断
SDHB免疫组化染色，肿瘤细胞表达缺失，间质血管表达阳性作为内对照
副节瘤伴出血以及广泛的纤维化退变
肿瘤细胞表达CD56
低倍镜下可见散在的多形性核，该特征并不提示肿瘤的侵袭性生物学行为
散在的多形性核和胞浆内外的嗜酸性透明变小球
细胞内外的嗜酸性玻璃样小球
免疫组织化学染色：
瘤细胞CgA、SYN、CD56、GATA3常阳性，支持细胞表达S100蛋白，细胞角蛋白、EMA阴性，。与SDH综合征相关者可出现SDHA或SDHB表达丢失。
分子标记：
可见SDHA和SDHB突变，与SDH综合征相关
鉴别诊断：
浸润性尿路上皮癌：膀胱副节瘤有时可见假乳头状结构，且常见表达GATA3，因此易与尿路上皮癌混淆。免疫组化染色神经内分泌标志物和细胞角蛋白可鉴别。
预后：
T1和T2期预后好。T3/T4期肿瘤具有较高的复发和转移率。总体复发率14.2%，转移率9.4%。与SDHB突变相关者转移率更高。
治疗：
肿瘤切除
参考文献：
Zhou M, Epstein JI, Young R. Paraganglioma of the urinary bladder: A lesion that may be misdiagnosed as
urothelial carcinoma in transurethral resection specimens. Am J Pathol 2004;28:94–100.
Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, et al. Paraganglioma of the urinary bladder: can biologic potential be
predicted? Cancer 2000;88:844–852.