疾病名称：
肾髓质间质细胞肿瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Renomedullary Interstitial Cell Tumor
同义词（或曾用名）：
髓质纤维瘤
概述：
由肾髓质间质细胞构成的肿瘤
发病部位：
肾髓质
诊断要点：
1.肾髓质间质细胞瘤主要发生于成人，男性为主，男/女：3.5:1；大多数为因其他原因而切除的肾脏标本中偶然发现，约在37%的成人尸检时可发现，约40%为双肾发生；
2.位于肾髓质椎体中，边界较清楚，直径0.5～6mm（平均1.7cm），切面呈白色或灰白色结节状，个别瘤体大者可呈息肉状突人肾盂腔内；
2.镜下结节呈圆形或卵圆形，瘤细胞呈小的星芒状或梭形细胞分布于疏松而弱嗜碱性类似于肾髓质间质的间质之中，周边区域可见正常的肾小管陷入，临近肾实质常见不同程度的肾小球硬化。3.偶尔间质可为致密的纤维化间质，多见于老年人；
4.多数病例内可见亮而明显嗜酸性的绳索样胶原沉积，类似于淀粉样物质沉积，III型胶原阳性。
图片：
梭形或星芒状间质细胞位于弱嗜碱性的纤维性间质之中
瘤细胞稀疏，间质纤维性
可见内陷的肾小管结构，左上可见间质嗜酸性淀粉样物质沉积
疏松的间质内可见嗜酸性淀粉样物质沉积
肿瘤与周围肾实质分界清楚，无包膜，纤维性基质，瘤细胞稀疏
肿瘤与周围肾实质分界清楚，无包膜，纤维性基质，瘤细胞稀疏
周围可见内陷的肾小管，瘤细胞梭形纤维母细胞样，局灶有黏液变性
纤维性基质，散在的纤维母细胞样细胞
血管壁玻璃样变性伴有淀粉样物质沉积
纤维性基质，散在的温和的纤维母细胞样细胞
免疫组织化学染色：
间质细胞免疫表型类似于肌纤维母细胞，SMA、 COX-2、 PGE2及 CD35阳性，CD34及S100阴性。嗜酸性间质III型胶原阳性，I型和IV胶原以及刚果红染色阴性。
分子标记：
无
鉴别诊断：
微小血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）：主要由上皮样平滑肌细胞组成，免疫组化染色表达黑色素标志物。
预后：
良性
治疗：
切除
参考文献：
Calio A, Warfel KA, Eble JN. Renomedullary Interstitial Cell Tumors: Pathologic Features and Clinical Correlations. Am J Surg Pathol 2016;40:1693–1701.