T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

T-Large Granular Lymphocytic Leukemia, T-LGLL

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CD45RO、CD54、GZM-B、Perforin、TIA、CD43、CD56

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CD3

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CD57

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CD20、IRF-4、CD2、CD30、CD5、PAX5

外周血中有两类大颗粒淋巴细胞(LGL)：T细胞大颗粒淋巴细胞(T-LGL)和自然杀伤细胞大颗粒淋巴细胞(NK-LGL)。 T-LGLL系T-LGL的克隆性增殖，通常表现为LGL持续不明原因升高（一般2-20 x 10⁹/L）超过6个月，表达CD3、CD8和CD57，临床过程多为惰性。

1.中老年发病，无症状或表现为感染（粒细胞减少）、贫血、自身免疫疾病如类风湿关节炎。白血病累及部位包括外周血、骨髓、脾和肝脏。
2.外周血大颗粒淋巴细胞持续不明原因升高，通常≥ 2 x 10⁹/L（有时低于此值），超过6个月。
3.血涂片见增生的大颗粒细胞，中等大小，核圆或轻度不规则，胞质丰富淡染，含细腻或偶尔粗大的嗜天青颗粒。形态学上不能鉴别克隆性和反应性增生。
4.骨髓浸润一般为间质，局灶或窦内，常需借助免疫组化才能发现。粒系常轻度左移，红系一般正常，但如并发纯红再障，则红系增生极度低下。
5.免疫表型：典型表型为表面CD3+、CD2+、CD8+、CD16+、CD57+、TCRα/β(+)； 少数病例可表现为CD4+、TCR α/β+，或TCRγ/δ+、CD8+、或TCRCγ/δ+，CD4-、CD8-。 此外，TIA-1+、粒酶B+、穿孔素+。常见低表达或丢失CD5或CD7。 部分病例表达KIR家族受体。 限制性表达TCRβ家族谱系或异常表达KIR家族谱系可以作为克隆性证据。
6.EBER- 
7.TCR基因克隆性重组；部分病例有STAT3基因突变，少数有STAT5B突变。

 

变异型：

对于那些形态学类似T-LGLL，但免疫表型为NK细胞的病例（即表面CD3阴性，不表达TCR），分类为NK细胞疾病 （见鉴别诊断）。

典型表型为表面CD3+、CD8+、CD16+、CD57+、TCRα/β(+)； 少数病例可表现为CD4+、TCR α/β+，或TCRγ/δ+、CD8+，或TCRγ/δ+，CD4-、CD8-。 此外，TIA-1+、粒酶B+、穿孔素+。EBER（-） 

TCR基因克隆性重组；部分病例有STAT3基因突变，少数有STAT5B突变

1.反应性大颗粒淋巴细胞增生：LGL细胞短暂反应性升高，常发生于病毒感染、自身免疫性疾病、器官移植等。 LGL形态和免疫表型正常，KIR受体表达正常（无限制性表达）， 无克隆性TCR基因重排。

2.侵袭性NK细胞白血病(ANKL)：病情进展迅速类似急性白血病，多器官衰竭。异形性循环大颗粒细胞（NK细胞），EBER+

3. NK细胞慢性淋巴组织增殖性疾病：临床表现和细胞形态与T-LGLL相似，但细胞为NK表型。