疾病名称：
前列腺横纹肌肉瘤
作者：
夏成青 赵明 黄教悌
英文名称：
Prostate Rhabdomyosarcoma
概述：
具有横纹肌分化的原发于前列腺的间叶性肉瘤
发病部位：
前列腺
诊断要点：
1.发生于幼儿期至成年早期，诊断时平均年龄为5岁，是儿童最常见的前列腺恶性肿瘤，通常体积大；
2.组织学上可表现为胚胎性横纹肌肉瘤、梭形细胞或多形性横纹肌肉瘤，少数为腺泡状横纹肌肉瘤；
3.在成人常由原始未分化圆形-梭形细胞构成，组织学无或仅局灶显示横纹肌母细胞分化。
图片：

前列腺腺体之间致密的梭形细胞增生，可见硬化性胶原


瘤细胞异型性明显，染色质深，可见带状的嗜酸性胞浆


表达MyoD1


前列腺穿刺活检的胚胎性横纹肌肉瘤，瘤细胞呈实行片状致密排列


高倍镜示幼稚的短梭形瘤细胞夹杂胞浆明显嗜酸性的横纹肌母细胞


免疫组化染色肿瘤细胞散在表达myogenin


致密生长的胚胎性横纹肌肉瘤，瘤细胞胞浆稀少、核不规则，凋亡小体和核分裂象较多见


表达CD56


致密胚胎性横纹肌肉瘤的增殖指数比较高


表达desmin

免疫组织化学染色：
Myogenin、MyoD1、Desmin、CD56等阳性，部分可表达syn，一般不表达CK，不表达PSA、NKX3.1等。
分子标记：
腺泡状横纹肌肉瘤可见PAX3/7-FOXO1基因融合
鉴别诊断：

前列腺间质肉瘤

前列腺平滑肌肉瘤


预后：
成人较青少年预后差，成人前列腺横纹肌肉瘤多数死于转移性肿瘤
治疗：
根治切除伴术后辅助治疗
参考文献：

Mesenchymal tumors of the prostate.

McKenney JK.

Mod Pathol. 2018 Jan;31(S1):S133-142. doi: 10.1038/modpathol.2017.155.

PMID:29297486