疾病名称：
睾丸退行性生殖细胞肿瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Regressed Germ Cell Tumours
概述：
生殖细胞肿瘤部分或完全退变，在睾丸内留下界限清楚的瘢痕或纤维性结节。
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1. 约5%的睾丸生殖细胞肿瘤发生部分或全部自发性退行性改变。部分病例因睾丸外转移灶及血清生殖细胞肿瘤标记物升高而怀疑睾丸有生殖细胞肿瘤。由于化疗药物对睾丸内的病灶疗效很差，所以确定睾丸是否为原发部位对治疗方法的选择非常重要。睾丸退变性生殖细胞肿瘤通常以后腹膜转移性肿瘤导致的背痛作为首发症状。
2. 大体检查仅少数病例表现为睾丸增大，切面可见界限清楚的孤立或多发灰白-棕色结节，少数病例表现为带状、星状或线性瘢痕样病变，个别病例大体检查正常；
3. 组织学改变包括：
1) 瘢痕内
a) 淋巴浆细胞浸润，约90%病例可见；
b) 玻璃样变小管鬼影，70%病例
c) 血管密度增加，可见50%病例；
d) 含铁血红素细胞，44%病例可见；
e) 管内胚胎性癌退变伴完全性粉刺样坏死后继发性钙化，从而引起在扩张的小管轮廓内见可见粗大陶瓷片样钙化，是退行性生殖细胞肿瘤标志性改变，但仅见于15%的病例；
2) 瘢痕边缘
a) 所有病例可见萎缩、硬化的曲细精管；
b) 50%病例可见原位生殖细胞肿瘤（另一个标志性病理改变）；
c) 45%病例可见间质细胞增生结节，结节直径大于曲细精管的直径；
d) 30%病例可见曲细精管内砂粒体样钙化；
4. 在完全退变型病例，上述改变均不足以对肿瘤进行分型（小管内粗糙的钙化与退变性胚胎性癌强烈相关），同时转移灶内肿瘤的成分可能与原发部位不一致。
图片：
受累睾丸仅轻度增大，仔细检查可见多个界限较清楚的纤维性疤痕，结节状、星状、带状分布
生精小管萎缩，玻璃样变性，小管内钙化代表退变坏死的肿瘤细胞
生精小管萎缩，玻璃样变性，小管内钙化代表退变坏死的肿瘤细胞（原位生殖细胞肿瘤）
纤维性疤痕内可见血管网密度增加，玻璃样变的生精小管残影，淋巴浆细胞浸润
含铁血黄素沉积
纤维性结节周围的生精小管可见广泛的萎缩和硬化，小管内可见砂粒体样钙化
免疫组织化学染色：
OCT4、PLAP或D2-40阳性 (不能用 SALL4 或 CD117检测 GCNIS)。
恶性生殖细胞肿瘤呈 SALL4、OCT4 (卵黄囊瘤及绒毛膜癌除外)及PLAP阳性
分子标记：
i12p
鉴别诊断：
非特异性瘢痕：罕见，瘢痕内无淋巴细胞浸润，无小管的玻璃样变性，无钙盐沉积，无残存的生殖细胞瘤证据。
预后：
可发生转移
治疗：
与非退变的混合性生殖细胞肿瘤相同
参考文献：
Am J Surg Pathol. 2006 Jul;30(7):858-65.