疾病名称：
睾丸大细胞钙化性支持细胞瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Large Cell Calcifying Sertoli Cell Tumour
概述：
由具丰富嗜酸性胞浆的支持细胞及局灶或巨大钙化成分组成的肿瘤，可以散发，也可作为Carney综合征的一部分。
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1. 常见于青春期及年轻成人，散发病例为单侧单一病灶，Carney综合征患者为双侧多发病灶，肿瘤分叶状，棕色或灰白色，恶性者常伴坏死及出血；
2. 镜下见多少不等的实性管状、巢状、簇状、梁状排列的肿瘤细胞，有时见肿瘤细胞位于纤维黏液间质内，常伴中性粒细胞浸润；
3. 肿瘤细胞胞浆轻度嗜酸性颗粒状，核圆形至椭圆形，核仁小或中等；
4. 40%病例可见曲细精管内肿瘤；
5. 特征性的表现为可见小的钙化灶和砂粒体样钙化、大的及斑片样钙化。
图片：
免疫组织化学染色：
Melan-A (MART-1)、inhibin-α、S100、desmin、actin-sm及SF-1均阳性；β-catenin（核）、cytokeratin (可局灶阳性）、α-fetoprotein、HCG、PLAP、podoplanin (D2-40)及OCT3/4均阴性。
分子标记：
PRKAR1A基因突变
鉴别诊断：
小管内大细胞玻璃样变支持细胞肿瘤：只要发生于青春期年男性，常伴男性乳腺发育；通常为镜下表现，与P-J综合征相关。组织学上肿瘤以小管内生长为主，小管周围基底膜可将显著的玻璃样变性，钙化偶见。
间质细胞瘤：以片状生长为主，通常无钙化，约30%的瘤细胞胞浆内可见Reinke结晶沉积，15%瘤细胞胞浆内可见脂褐素沉积。
预后：
多数为良性，预后较好；当肿瘤存在下列2项或2项以上特征时提示存在恶性的生物学行为：1）直径大于4cm；（2）＞3个核分裂象/每10个高倍镜视野）；（3）明显的核异型性；（4）坏死；（5）淋巴管血管浸润
治疗：
睾丸切除
参考文献：
Kratzer SS, Ulbright TM, Talerman A, et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: contrasting features of six malignant and six benign tumors and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1997;21:1271-80.
Halat SK, Ponsky LE, MacLennan GT. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of testis. J Urol 2007;177:2338.