疾病名称：
睾丸间质细胞瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Leydig Cell Tumor
同义词（或曾用名）：
间质细胞瘤、恶性间质细胞瘤
概述：
起源于睾丸间质细胞的肿瘤，细胞形态学类似于非肿瘤性睾丸间质细胞。
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1.约占睾丸肿瘤的1％～2％，是最常见的睾丸间质肿瘤，可见于任何年龄（2个发病高峰：5-10岁和30-35岁），总是单侧发生；大体表现为界限清楚的肿块，直径多＜5cm,切面金黄色或棕黄色，质地均匀，可由纤维组织分割呈多叶状；
2.低倍镜下肿瘤界限清楚，包膜完整，最常表现为弥漫性生长，部分病例由胶原纤维分割成大的结节，少见病例可见岛状、梁状、假管状、带状梭形细胞样或微囊状结构；
3.肿瘤细胞通常呈形态一致的圆形，具强嗜酸性胞浆，30%病例胞浆内可见棒状的Reink结晶，15%病例可见脂褐素；有些病例可见多少不等的泡沫状胞浆；
4.细胞核通常圆形，核仁明显，位于细胞核中央，局部核染色质空泡状呈毛玻璃样核特征，细胞异型轻微或无异型，核分裂像少见；
5.偶尔可见灶状脂肪化生、钙化及骨化；

6.间质有丰富的血管网结构，亦可透明变性，偶尔间质水肿，可见砂粒体形成；

7.约5%的表现出恶性组织学特征，存在以下2个或以上特征提示恶性：肿瘤直径＞5cm, 浸润性生长，弥漫的细胞非典型性，核分裂象＞3个/10HPF， 血管浸润和/或存在肿瘤性坏死。

图片：

Testicular Leydig Cell Tumour HE10X


Testicular Leydig Cell Tumour HE20X


Testicular Leydig Cell Tumour HE40X


Testicular Leydig Cell Tumour: Classic


calretinin


inhibin


Malignant，necrosis


Malignant，cytol atypia






胞浆内嗜酸性的棒状结晶物沉积


毛玻璃样核


恶性LCT显示弥漫的核异型性


肿瘤边界清楚，实性片状结构伴有不同程度的微囊变性


实性片状结构伴有不同程度的微囊变性


散在的非典型性核，单独存在并不意味着侵袭性的生物学行为


表达inhibin-a


表达CD99


表达calretinin


表达CD56

免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达类固醇激素、vimentin、inhibin、calretinin、SF1、melan A、CD99，不同程度表达CgA、SYN、CK，少数病例（<10%的病例）表达S-100、PLAP，核β-catenin阴性， DLK1、CYP21A2阴性。
鉴别诊断：
1.肾上腺性腺综合征：双侧发生，深褐色，脂褐素更丰富，透明变的纤维间质常见，淋巴细胞浸润常见，脂肪化生更多见，免疫组织化学染色DLK1、CYP21A2阳性。

2.间质细胞增生：通常为镜下表现，直径＜0.5cm，罕见表现为占位性病变，但通常为多灶性增生；

3.成人颗粒细胞瘤：Melan-A通常阴性；

4. 软斑病：累及生精小管和间质细胞，黄色肉芽肿性间质反应，病变细胞内可见特征性的Michaelis-Gutmann小体；

5. 卵黄囊瘤：瘤细胞核较幼稚，核分裂象多，免疫组化表达SALL4。

预后：
组织学表现为良性者生物学行为多为惰性，睾丸切除术后5年生存率超过95%；恶性组织学特征者可表现为转移（特别是后腹膜淋巴结转移）
治疗：
无恶性组织学特征者行单纯性的睾丸切除术，肿瘤小于2.5cm者可行保留部分睾丸的肿瘤切除术；恶性组织学特征的肿瘤行睾丸切除术＋后腹膜淋巴结清扫，对化疗不敏感。
参考文献：

Suardi N, Strada E, Colombo R, et al. Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, longterm follow-up and the role of organ-sparing surgery in a single-institution experience. BJU Int 2009;103(2):197–200.

Ulbright TM, Srigley JR, Hatzianastassiou DK, et al. Leydig cell tumors of the testis with unusual features: adipose differentiation, calcification with ossification, and spindle-shaped tumor cells. Am J Surg Pathol 2002;26(11):1424–33.

Kim I, Young RH, Scully RE. Leydig cell tumors of the testis. A clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1985;9(3):177–92.