疾病名称：
睾丸性腺母细胞瘤
作者：
夏成青 赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Gonadoblastoma
概述：
肿瘤由生殖细胞和性索细胞两种细胞构成，生殖细胞成分类似于原位生殖细胞肿瘤，性索细胞类似于不成熟粒层细胞。
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1.罕见，常因生殖器官性别特征不明确在新生儿期被发现。肿瘤质硬，黄-褐色，切面颗粒状或砂砾状；
2.镜下见肿瘤由多个分散的圆形细胞巢构成，巢内有生殖细胞、小的间质细胞及常伴钙化的圆形基底膜样物沉积，钙化可呈砂砾体样，也可融合成大的桑椹样聚集灶；
3.最少部分生殖细胞为肿瘤性增生，类似于管内生殖细胞肿瘤，细胞多角形，胞浆透亮，核成角，具1个或多个核仁；其它生殖细胞呈精母细胞样，浆少、染色质细颗粒状或丝状，核仁不清楚；不同病例这两种细胞比例变化较大；
4.性索细胞胞质少，核成角，可呈栅栏状排列于细胞巢的边缘，花环样围绕基底膜样物周围（Call-Exner小体），或围绕单一生殖细胞排列（卵泡样结构）；
2.镜下见肿瘤由多个分散的圆形细胞巢构成，巢内有生殖细胞、小的间质细胞及常伴钙化的圆形基底膜样物沉积，钙化可呈砂砾体样，也可融合成大的桑椹样聚集灶；
3.最少部分生殖细胞为肿瘤性增生，类似于管内生殖细胞肿瘤，细胞多角形，胞浆透亮，核成角，具1个或多个核仁；其它生殖细胞呈精母细胞样，浆少、染色质细颗粒状或丝状，核仁不清楚；不同病例这两种细胞比例变化较大；
4.性索细胞胞质少，核成角，可呈栅栏状排列于细胞巢的边缘，花环样围绕基底膜样物周围（Call-Exner小体），或围绕单一生殖细胞排列（卵泡样结构）；
5.偶尔细胞退行性变，仅剩下特征性的钙化物，称为退行性性腺母细胞瘤；
6.在性腺母细胞瘤的背景中可发生浸润性生殖细胞肿瘤。
图片：
较小的性索细胞胞浆表达inhibin-a
较大的生殖细胞膜表达CD117
肿瘤性生殖细胞胞浆较丰富透亮，核大伴多个核仁，性索细胞胞浆较稀少，核小而深染围绕嗜酸性基底膜样物质排列
肿瘤性生殖细胞胞浆较丰富透亮，核大伴多个核仁，性索细胞胞浆较稀少，核小而深染围绕嗜酸性基底膜样物质排列
性腺母细胞瘤巢内广泛的钙化
性腺母细胞瘤伴浸润性生殖细胞瘤（精原细胞瘤）
免疫组织化学染色：
生殖细胞不同程度表达PLAP、OCT3/4、NANOG、AP-2γ、 VASA、TSPY、CD117、KIT-L，性索细胞表达核FOXL2、calretinin和Inhibin，弱表达SOX9。
鉴别诊断：
支持细胞结节伴小管内生殖细胞肿瘤：小管内生殖细胞肿瘤有时可累及支持细胞结节，通常为局灶累及支持细胞结界内，与性腺母细胞瘤中的生殖细胞呈散在弥漫分布于性索细胞之间不同。
精原细胞瘤：性母细胞瘤存在性索成分（α-inhibin、calretinin、FOXL2阳性），无淋巴细胞浸润等可与精原细胞瘤鉴别。
预后：
单纯的性腺母细胞瘤切除即可治愈，伴浸润性生殖细胞肿瘤者预后取决于浸润性成分的组成成分和分期
治疗：
双侧性腺切除
参考文献：
Ulbright TM, Young RH.
Semin Diagn Pathol. 2014 Sep;31(5):427-40. doi: 10.1053/j.semdp.2014.07.001. Epub 2014 Jul 18.