疾病名称：
乳腺低级别梭形细胞化生性癌
作者：
赵明 夏成青 刘正智
英文名称：
Low Grade Spindle Cell Metaplastic Carcinoma of the Breast
概述：
以温和的梭形细胞浸润性生长为特征，常伴有鳞化和肌上皮分化的化生性癌。2012年WHO乳腺肿瘤分类中，梭形细胞化生性癌及纤维瘤病样化生性癌均作为独立的疾病列出。
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1. 肿瘤主要由形态温和的梭形细胞构成；

2. 形态学改变可类似于反应性梭形细胞病变、肉芽组织-瘢痕组织、结节性筋膜炎、纤维瘤病、炎性假瘤、肌纤维母细胞肿瘤、假血管瘤样间质增生及低级别软组织肉瘤等各种各样的病变；

3. 细胞排列疏松，呈束状、羽毛状、车辐状，毛细血管状，常见有鳞化和肌上皮分化；

4. 梭形细胞常为低级别核，多形性、异型不明显，核分裂像少见，局部区域可见中级别的梭形细胞； 

5. 间质常有透明变或黏液样变，其内可有多少不等的炎细胞；

6. 个别病例可伴有低度恶性腺鳞癌或腺肌上皮肿瘤。


特别提醒：在乳腺疾病中，即便是形态温和的梭形细胞病变，也要考虑到化生性癌的诊断，而不要轻易诊断纤维瘤病、结节性筋膜炎等良性病变或低级别恶性的间叶源性肿瘤。在乳腺遇到一个具有温和形态的梭形细胞占位性病变时，首先要想到低级别梭形细胞化生性癌的诊断，在排除低级别梭形细胞化生性癌后，才能去考虑乳腺其他的梭形细胞病变。

图片：

梭形细胞呈长束状排列，浸润性生长


周围可见淋巴细胞浸润，类似于乳腺纤维瘤病或肌纤维母细胞瘤


局灶可见上皮样细胞分化特征，是诊断纤维瘤病样化生性乳腺癌的关键要点之一


局灶可见胖梭形鳞状细胞分化灶，是诊断纤维瘤病样化生性乳腺癌的关键要点之一


梭形细胞局灶表达P63

免疫组织化学染色：
AE1／AE3、CK5／6、CK14、34βE12阳性，p63绝大多数阳性，EMA阳性或阴性，SMA、CD10、vimentin、S-100、CD117可阳性；Ki-67指数通常较低，CK7、CK8／18、ER、PR、Her2通常阴性。
分子标记：
1例应用二代测序发现GNAS, TERT-promotor 和 PIK3R1基因突变
鉴别诊断：

纤维瘤病

结节性筋膜炎

乳腺肌纤维母细胞瘤

预后：
较好，少数病例可局部复发或远处转移，通常无淋巴结转移。
治疗：
完整切除或改良根治切除
参考文献：

Sneige N, Yaziji H, Mandavilli SR, Perez ER, Ordonez NG, Gown AM, Ayala A. Low-grade (fibromatosis-like) spindle cell carcinoma of the breast. Am J Surg Pathol. 2001 Aug;25(8):1009-16. 

Victoor J, Bourgain C, Vander Borght S, Vanden Bempt I, De Rop C, Floris G. Fibromatosis-like metaplastic carcinoma: a case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2020 Mar 3;15(1):20.

Geyer FC, Pareja F, Weigelt B, Rakha E, Ellis IO, Schnitt SJ, Reis-Filho JS. The Spectrum of Triple-Negative Breast Disease: High- and Low-Grade Lesions. Am J Pathol. 2017 Oct;187(10):2139-2151.