腱鞘巨细胞瘤

Giant cell tumor of tendon sheath

腱鞘滑膜巨细胞肿瘤，局限性；结节性腱鞘滑膜炎

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

Cathepsin-K、P-4EBP1、Clusterin、CD163、Podoplanin

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Desmin

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

p-AKT

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

FLI-1、P63

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

Collagen IV、PSMA、CD21、CD35、PAX5、SOX10

局限性腱鞘巨细胞瘤是一种局限性滑膜样单个核细胞增生，伴有数量不等的多核破骨细胞样细胞、泡沫细胞、含铁血黄素细胞和炎症细胞。

主要发生在手部，无痛性肿块，缓慢生长，界限清楚，分叶状、白色，伴有黄色和褐色；

1、主要发生在手部，无痛性肿块，缓慢生长，界限清楚，分叶状、白色，伴有黄色和褐色；

2、镜下表现因单个核细胞、多核巨细胞、泡沫样吞噬细胞、含铁血黄素和间质含量的不同而有所不同；破骨细胞样细胞核数目多少不等；

3、单个核细胞较小、圆形或梭形，胞质浅染，核圆形或肾形，并常有核沟；

4、常伴有较大的上皮样细胞，胞质毛玻璃样，核圆形，空泡状；

5、常见黄瘤细胞，伴有胆固醇裂隙；可见到含铁血黄素沉积；

6、间质玻璃样变，偶尔有骨样组织；

7、核分裂平均3-5个/10HPF，也可达20个/10HPF，罕见坏死。

CD68、HHF35、CD163、Mac387、FXIII、Desmin阳性。

1、腱鞘黄色瘤：患者血脂升高，病变多灶性，主要有黄色瘤细胞组成，巨细胞和炎症细胞少见，胆固醇裂隙多见；

2、纤维组织细胞瘤：有比例不等的纤维母细胞和组织细胞样细胞构成，胶原纤维交织排列，瘤细胞可呈旋涡状或车辐状，可见局灶性黄色瘤细胞，异物巨细胞型多核巨细胞或图顿巨细胞；

3、骨巨细胞瘤：好发于四肢长骨，体积大，X线显示骨膨大，多房性或溶骨性，外围菲薄骨壳，镜下骨巨细胞瘤组织内不见裂隙，瘤细胞较肥胖且境界不清；

4、上皮样肉瘤：为恶性肿瘤，结节中央常见地图样坏死，虽偶见多核巨细胞，但整个肿瘤组织肿瘤细胞成分单一，具有异型性，细胞不吞噬类脂或含铁血黄素；CK、EMA、CD34阳性。

良性病变，局部切除，有局部复发潜能，但复发一般无破坏性。

手术切除