疾病名称:
急性粒单细胞白血病
作者:
查宏斌,陈红梅,夏成青
英文名称:
Acute Myelomonocytic Leukemia
概述:
急性粒-单核细胞白血病的特征是中性粒系和单核系同时增生,原始细胞(包括原始粒细胞、原单核细胞和幼单核细胞)总和≥20%;而所有单核细胞总和(其中包括原单核和幼单核)应≥20%,但 <80%(粒系细胞总和至少20%)。类似于形态学分类的FAB M4。不满足AML伴重现性遗传学异常、AML伴骨髓增生异常相关改变和治疗相关AML的诊断标准。
诊断要点:
1.占AML的5%-10%,所有年龄都可能发病(中位年龄50岁),但多见于老年。常表现为贫血、血小板减少,发热和疲倦。白细胞计数单核细胞增高。
2.细胞形态学:白血病细胞同时具有粒系和单核分化特征。原始细胞成分包括原始粒细胞、原单核细胞和幼单核细胞,相对成熟成分包括粒细胞和异常单核细胞。原单核细胞核大圆形含显著核仁、胞质丰富噬碱、可有少量散在颗粒,幼单核细胞核轮廓较不规则或有轻微折叠、染色质较疏松、核仁小不明显、胞质含细小颗粒,异常单核细胞核明显不规则和折叠、染色质较致密、胞质含颗粒较多。
3.骨髓原始细胞(原始粒细胞、原单核细胞和幼单核细胞) 总和≥20%,单核系细胞总和≥20% (但 <80%),粒系细胞总和≥20%。联合CAE和NSE染色可帮助识别粒和单核成分。
4.外周血片中单核细胞成分可能比骨髓中更容易识别,分化也更为成熟,其原始细胞成分常较骨髓所见低。因此,骨髓的细胞形态学分类计数对本病的诊断至关重要。
5.免疫表型:常有数群幼稚细胞,不同程度表达CD13、CD33、CD65、CD15,其中一群幼稚细胞可能表达一些单核细胞分化抗原,如CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD36、CD68、CD163、LYSOZYME等;同时表达CD15和高表达CD64是单核细胞分化的特点。常有一群幼稚细胞表达CD34和/或CD117,多数病例表达HLA-DR,30%病例表达CD7。
6.遗传学:可见非特异性的细胞遗传学改变,如+8。
图片:

骨髓活检切片H&E染色


骨髓涂片



MPO


Lysozyme


Alpha naphthyl acetate esterase


Alpha naphthyl acetate esterase / sodium fluoride

鉴别诊断:
1.慢性粒-单核细胞白血病:骨髓和外周血原始细胞(包括原始粒、原始单、幼单)计数 <20%,发病较缓慢。合格的骨髓标本和准确的原始细胞/幼单核细胞计数对鉴别至关重要。
2.急性原单核/单核细胞白血病:骨髓和外周血原单核和幼单核细胞总计数≥20%,单核系细胞总计数≥80%,粒系细胞成分 <20%。
3.急性髓系白血病伴成熟:骨髓和外周血原始细胞(≥20%)形态和表型为粒/髓系,单核细胞计数<20%。