疾病名称：
上皮样滋养层细胞肿瘤
作者：
曹登峰 夏成青
英文名称：
Epithelioid trophoblastic tumor
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
AE1/AE3、EMA、Inhibin、P63、GATA3、CEA-P、CK18、E-cadherin通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
CD146经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
HPL、PLAP有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
HCG-beta几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
CD45、CD68、Desmin、S100、Vimentin概述：
一种来源于绒毛中间型滋养层细胞的恶性肿瘤，可发生于子宫体、宫颈、输卵管、卵巢及腹膜。
诊断要点：
1. 罕见，占滋养层细胞肿瘤的0.8-2.3%，最常见的临床表现为阴道流出，血清轻-中度hCG升高；
2. 57%的病例发生于产后，16%发生于自发流产后，16%发生于水泡状胎块患者，潜伏期1-18年，平均6年；
3. 大体检查肿瘤呈结节状、囊状或突出于宫腔内，切面常出血或伴有多少不等的坏死
4. 特征性病理改变是滋养层细胞增生形成界限清楚的结节，可形成巢状、梁状、实性片状结构，常围绕血管分布；
5. 肿瘤细胞比较一致，细胞膜清晰，胞质量中等，嗜酸细颗粒状或透明；核圆形，可见清晰小核仁。细胞核常有中等异型。 核分裂像0-9个/10个高倍视野；
6. 结节中央或细胞外常伴有嗜酸性基质，类似角化；
7. 肿瘤边缘可以有蜕膜样细胞；
8. 肿瘤累及宫颈时可代替原有上皮，形似高级别鳞状上皮内瘤变。
图片：
上皮样滋养细胞肿瘤（40x）: 低倍镜下可见肿瘤呈结节状生长，结节中可见嗜酸性物质
上皮样滋养细胞肿瘤（200x）: 肿瘤结节中可见嗜酸性物质，成团状和包绕细胞周围
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞弥漫表达panCK、EMA、CK18、H3D3B1、HLA-G、p63、cyclin E，a-inhibin、GATA3、PLAP。hCG弱或灶状阳性（少数病例阴性），MCMA和hPL散在细胞阳性，Ki-67指数>10%。
鉴别诊断：
鳞状细胞癌：鳞状细胞癌a-inhibin、CK18、hCG、PLAP等阴性可与上皮样滋养层细胞肿瘤鉴别。
胎盘部位超常反应：缺乏核分裂像，Ki-67指数<5%等有别与上皮样滋养细胞肿瘤。
预后：
25-30%病例远处转移，10-24%的病例可威胁生命。核分裂活跃及与前驱妊娠间隔时间>4年为预后不良因素。
治疗：
子宫或病变部位切除，化疗仅适用于转移患者。
参考文献：