疾病名称:
涎腺玻璃样变透明细胞癌
作者:
夏成青 徐浩东
英文名称:
Hyalinizing Clear Cell Carcinoma of the salivary gland
同义词(或曾用名):
透明细胞腺癌、透明细胞癌。
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

AE1

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

AE3

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

CAM 5.2、EMA

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

CEA-M

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

actin-HHF-35、S100、SMA
概述:
是一种单形性细胞构成的恶性上皮性肿瘤,在常规HE染色下胞质透明,伴有多少不等的玻璃样变间质,无其他肿瘤特征。
发病部位:
口腔内小涎腺较大涎腺多见。最常见于腭,颊黏膜、舌、口底,唇和磨牙后区及扁桃体也可受累。
诊断要点:
1.多发生在40-70岁,儿童罕见,无性别差异。多数病例只有肿胀,有些肿瘤发生溃疡和疼痛,病程1个月至15年。
2.原发性肿瘤的大小通常在3cm以下,界限不清并且浸润邻近涎腺、黏膜、软组织、骨和神经,切面灰白色。
3.肿瘤无包膜,浸润性生长,由单一的胞质透明的多边形细胞排列成片状、巢状或条索状,无导管结构。细胞核圆形,偏中心位,常见小核仁。分裂像罕见,有些肿瘤细胞有中等程度的细胞核多形性。
4.间质为相互连接的纤细的纤维间隔,细胞丰富或为疏松的胶原纤维,在玻璃样型,间质由粗的胶原纤维带构成;有些病例肿瘤细胞巢周围有明显的玻璃样变间质。
图片:

涎腺透明细胞癌:低倍镜下见不规则片状、巢状透亮区域纤维组织间隔交替分布。


,由单一的胞质透明的多边形细胞排列成片状、巢状或条索状,无导管结构。细胞核圆形,偏中心位,常见小核仁。分裂像罕见,有些肿瘤细胞有中等程度的细胞核多形性。 4.间质为相互连接的纤细的纤维间隔,细胞丰富或为疏松的胶原纤维,在玻璃样型,间质由粗的胶原纤维带构成;有些病例肿瘤细胞巢周围有明显的玻璃样变间质。


涎腺透明细胞癌:单一的胞质透明的多边形细胞排列成片状,细胞核圆形,偏中心位,可见小核仁,细胞巢间可见纤维性间质,伴淋巴细胞浸润。


涎腺透明细胞癌:单一的胞质透明的多边形细胞排列成片状,细胞核圆形,偏中心位,可见小核仁,细胞巢间可见纤维性间质,伴淋巴细胞浸润。


涎腺透明细胞癌:部分细胞核较大,有一定多形性。

免疫组织化学染色:
肿瘤呈细胞角蛋白阳性,黏液卡红染色阴性,肌上皮标记阴性(有肌上皮分化的肿瘤应归类于肌上皮瘤或肌上皮癌的透明细胞亚型)。
预后:
预后良好,少数肿瘤转移至颈淋巴结,罕见情况下转移至肺。